Question

怎么治疗渐冻症？

Answer 1

目前对渐冻症的治疗主要包含药物治疗与非药物治疗两种方法。
在药物治疗方面，除了早前大家所熟知的药物利鲁唑外，还有一种新药叫依达拉奉的作用机理是清除自由基，目前主要应用于脑血管方面，用于消除缺血后细胞内产生的自由基，起到保护血管的作用。由于其清除能力较强，因此对于缓解内质网机能障碍，保护神经的缺血缺氧损伤有一定的作用。与利鲁唑相比，依达拉奉目前已纳入医保范围，且相较于利鲁唑的高自费价格，患者更容易负担的起，因此我对依达拉奉在国内治疗ALS的前景持乐观态度。
在非药物治疗方面，目前主要有两种有效的治疗手段：
1.早期的营养支持，我们知道ALS是一种能量消耗性疾病，因此前期的营养支持对疾病的转归，病人的预后作用明显。在渐冻症的症状出现之前，人身体内部能量就会进入高消耗的状态。即使坐着不动，其能量消耗也要比正常人大。病人得病后，如果焦虑抑郁吃不好饭、睡不好觉，能量支出会更大，这对疾病是一个不利的影响，往往加速渐冻症的发展。
2.呼吸支持，在ALS疾病的发生发展过程中，患者的呼吸功能及体内缺氧状况与转归关系十分密切，如最新研究显示那些有夜间睡眠呼吸障碍（如睡眠呼吸暂停）的患者，会加剧ALS的发展，因此对于患者我们常建议早期使用家用无创呼吸机，这并不意味着患者的呼吸已有问题，而是一种积极改善潜在慢性缺氧状态的治疗与缓解手段，从而起到延缓ALS疾病的进展治疗作用。

Answer 2

目前对渐冻症的治疗主要包含药物治疗与非药物治疗两种方法。
在药物治疗方面，除了早前大家所熟知的药物利鲁唑外，还有一种新药叫依达拉奉的作用机理是清除自由基，目前主要应用于脑血管方面，用于消除缺血后细胞内产生的自由基，起到保护血管的作用。由于其清除能力较强，因此对于缓解内质网机能障碍，保护神经的缺血缺氧损伤有一定的作用。与利鲁唑相比，依达拉奉目前已纳入医保范围，且相较于利鲁唑的高自费价格，患者更容易负担的起，因此我对依达拉奉在国内治疗ALS的前景持乐观态度。
在非药物治疗方面，目前主要有两种有效的治疗手段：
1.早期的营养支持，我们知道ALS是一种能量消耗性疾病，因此前期的营养支持对疾病的转归，病人的预后作用明显。在渐冻症的症状出现之前，人身体内部能量就会进入高消耗的状态。即使坐着不动，其能量消耗也要比正常人大。病人得病后，如果焦虑抑郁吃不好饭、睡不好觉，能量支出会更大，这对疾病是一个不利的影响，往往加速渐冻症的发展。
2.呼吸支持，在ALS疾病的发生发展过程中，患者的呼吸功能及体内缺氧状况与转归关系十分密切，如最新研究显示那些有夜间睡眠呼吸障碍（如睡眠呼吸暂停）的患者，会加剧ALS的发展，因此对于患者我们常建议早期使用家用无创呼吸机，这并不意味着患者的呼吸已有问题，而是一种积极改善潜在慢性缺氧状态的治疗与缓解手段，从而起到延缓ALS疾病的进展治疗作用。

Answer 3

渐冻症一般指肌萎缩侧索硬化，得了渐冻症一定要尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。

1.一般疗法

支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。

2.特殊疗法

目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek)，并且一定要尽早使用。

3.呼吸治疗

开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。

Answer 4

上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一