Question

什么是运动神经元病

Answer 1

什么是运动神经元病。顾名思义，运动神经元病是大脑、脑干、脊髓里单纯的运动神经元细胞的损害、凋亡，造成临床一系列的表现，叫做运动神经元病。包括大脑中枢、脑干神经核团、延髓、脊髓神前角细胞的损害等等。这些细胞的损害造成单一的运动神经元损害，构成运动神经元病症。运动神经元病的发生不损坏思维，这样的病人思维正常。根据损害的中枢、脑干、脊髓的部位不同，在临床上分为亚型，病人的具体发病情况由医师给诊断、鉴别诊断，才能最后确诊。总之，运动神经元病是单纯的运动神经元损害，不影响大脑皮层的思维功能。
运动神经元病确切的病因和发病机制迄今未明。可能为各种原因引起神经系统有毒物质堆积，特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加，损伤神经细胞而致病。

一、主要病因
1、遗传因素：运动神经元病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是21号染色体上的铜(锌)超氧化物歧化酶(SOD-1)基因。
2、感染和免疫：有研究人员认为该病的发病可能与脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)有关，当感染侵及神经元，患者会出现相应的临床表现。
3、金属元素：运动神经元病发病可能与某些金属，如铅、汞、铝等有关，环境中金属元素含量的差异也可能是某些地区地理性高发病率的原因。
4、营养障碍：有研究人员发现肌萎缩侧索硬化(ALS)的患者血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1均有减少，这些因素可能会导致神经元的正常代谢障碍，进而导致肌萎缩侧索硬化。
5、神经递质：ALS患者的脑脊液中抑制性神经递质GABA水平明显降低，而去甲肾上腺素升高，病情越严重这种变化越明显，也有研究表明兴奋性氨基酸(主要是谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞毒性作用在ALS发病中起着重要作用。
二、诱发因素
1、外伤：人体在外伤后可能会导致神经的损伤，进而出现相应的症状，且运动神经元病的患者多曾有过不同程度的外伤史。
2、过度体力劳动：有资料显示矿工、重体力劳动者等患运动神经元病的几率更大，因为通过过度的体力劳动，机体内的很多代谢产物不能及时排除体外，同时神经的功能代谢也会受到不同程度的损害。

Answer 2

运动神经元病是一种病因尚未明确的以选择性侵犯脊髓前角细胞脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞、锥体束的慢性进行性变性疾病。
变性疾病大家都知道，在神经系统来说，变性疾病是没有什么特效治疗办法的。运动神经元病在人群中大约患病率是十万分之四到六，大致可以根据它的疾病表现分为四种类型，第一种肌萎缩侧索硬化，这种类型是疾病中最常见的类型。第二，进行性脊肌萎缩症。第三，进行性延髓麻痹。第四，原发性侧索硬化，原发性侧索硬化的病人是比较少的。
运动神经元病的最主要表现就是肌无力和肌萎缩并存，肌无力常常隐秘起病，大多发生在单上肢或者是单下肢，出现肌肉的活动不灵活、力量弱，慢慢出现肌肉萎缩，而下肢多呈肌张力增高，剪刀样步态。