Question

进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良症

Answer 1

　　您好：
　　进行性肌营养不良是肌营养不良的一种类型，它的病程一般较长，给患者的身体和心理都带来了很多痛苦，患者除了身体上的治疗外，还要采取一些心理护理，那么，进行性肌营养不良患者的心理护理有哪些呢?以下为您做详细的介绍。
　　进行性肌营养不良患者的心理护理有哪些?主要有以下两点：
　　(1) 注意病人性格的类型，加强知识的援助，主要是尊重患者的人格，熟悉性格特点了解心理需要，对于外向型性格者应多疏导病人，对于内向型性格者应劝其多说话，可有所发泄，决不能轻视、笑话病人使其难堪，并可给予知识援助，将病人缺乏知识引为交谈和讲课的内容，使患者增加战胜肌病的信心。
　　(2) 对一些患者家属一定要克服患者的依赖心理，树立独立思想，象一些患者在发病早期，跑不快、蹦跳不能、上楼困难、蹲下站起费力或不能，因此在遇到上述情况时，往往求助予家长帮助，如果家长有求必应的话，天长日久就会使患者产生依赖心理，患者的依赖心理一但产生，对康复和治疗都是极其有害的。一是产生依赖患者就不再进行主动锻炼随着身体长高或体重的增加患者会出现不能自行走路或挛缩部位加重;二是在得不到帮助的情况下，很容易使情绪变坏，脾气变得暴躁，所以在对患者发病早期的心理护理中，家长对待患者一定要象对待正常的孩子一样，要求患者完成经过自己努力能够完成的事情。

　　建议您到专门医院去检查确诊、治疗

Answer 2

进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。多发生于儿童和青少年，主要见于男性患者。本病起源侵袭，多表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力，以假性肥大型常见。本病的发病原因，多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外，尚有细胞膜性、自身免疫、血管源性、神经元性等学说。
近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷，致使细胞膜的结构与功能发生改变，由于该基因的突变（缺失或重复）致使其基因产物-抗肌萎缩蛋白，不能在肌膜上正常表达。膜生化分析显示抗肌萎缩蛋白是一分子量为427KD的棒状蛋白质，位于肌膜的胞浆侧与跨膜糖蛋白结合，形成一复合物并与细胞外基质层的粘连蛋白相连。在DMD患儿，由于抗肌萎缩蛋白在肌膜上的表达缺陷，使细胞膜结构异常，钙离子大量内流，肌肉发生进行性坏死。因此DMD的基因缺陷使细胞膜下蛋白-抗肌萎缩蛋白生成障碍是细胞膜功能异常的原因，是生病的主要机理。