Question

脊髓空洞症

想得到怎样的帮助：
脊髓空洞症
曾经治疗情况及是否有过敏、遗传病史：
脊髓空洞症

Answer 1

　　您好：
　　脊髓空洞症简单的说就是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生，是一种慢性、进行性的病变。
　　脊髓空洞症 是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。
　　脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
　　脊髓是人体中枢神经的一部分，受大脑的控制，是连接大脑与全身器官的主要通道，它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动，传送至大脑，经大脑分析后发出指令，再传送至肌肉，使它们协调地运动。当脊髓发生病变时，就会出现感觉或运动障碍，或者引起低级反射活动的消失，如大小便失禁、腱反射(膝跳反射)消失等。
　　脊髓由灰质(位于脊髓的中央，含大量神经细胞)和白质(位于周边，聚集着神经纤维)组成。灰质又分为前角和后角，前角内含有大量运动神经细胞，支配人体的运动;后角内则是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的感觉异常，严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。
　　神经内科治疗专家提醒：此病多在20～30岁发生，偶可起病于童年，男多于女。起病较隐蔽，病程也较缓慢，经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同。

Answer 2

Answer 3

      脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓疾病。病变位置多见于颈髓，亦可累及延髓称为延髓空洞症。延髓空洞症可单独发生或与脊髓空洞症并存。典型的临床表现是节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。

      发病机制尚不明确，目前有以下几种学说：

　　1、先天性发育异常

　　本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。有学者认为胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天神经胶质增生可能与该病有关。

　　2、脑脊液动力学异常

　　由于颈枕区先天性异常可造成第四脑室出口处闭塞，影响脑脊液正常循环，结果脉络丛所产生的脑脊液压力的搏动波，不断冲击脊髓中央管而导致中央管扩张。

　　3、血液循环异常

　　脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、脊髓损伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起的脊髓血液循环异常，产生髓内组织缺血、坏死、液化，形成空洞。