Question

什么叫企鹅病

Answer 1

企鹅病，不是我们熟知的那个“小企鹅”一拐一扭的向你走过来问你“盆友，充值才能变强，要买Q币不？”，企鹅病是指遗传性小脑性共济失调。遗传性小脑性共济失调（神经内科）是所有报道的共济失调中最多的一种。发病机理未明，病变主要累及小脑，但脊髓及颅神经也可部分受累。遗传方式为常染色体显性遗传，男女发病率无明显差异。

小脑萎缩是一种遗传性的疾病，患者行走如企鹅般摇摇晃晃。步伐不协调，动作、言语、眼部活动失调为主要的小脑萎缩的症状。

企鹅病的临床表现：

1.运动失调的症状(脊髓机能障碍)，比如不受自己本身意识控制，双手出现不随意的震动。

不随意运动障碍，步行时出现摇晃，到后期会变成步行困难；四肢不能依照自己的意思活动，不能好好地使用筷子，写的字会变得混乱；说话时发音变得不清楚，意思变得不明了；不能很好地保持姿势，身体会左右倾斜。

2.多在30～60岁起病，少数在少年期或70岁时发病。有常染色体显性遗传的家族史，常以共济失调步态为首发症状，行走不稳，易跌倒，此后可逐渐出现双上肢共济失调。

3.吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳、智慧衰退等，也可有复视、眼球活动障碍等。自律神经的症状(自律神经障碍)，起立性低血压，急速起立会出现晕眩。睡眠时无呼吸，睡觉的时候呼吸停止。出汗障碍、尿失禁。

4.双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进或减退，可有病理反射阳性。

5.无弓形足及心脏异常。

企鹅病的诊断鉴别：

1、进行性加重的共济失调，步态为醉酒样。发病年龄较迟，有常染色体显性遗传的家族史。

2、无心脏异常及弓形足，骨骼X线照片常正常。

3、排除其他类型的共济失调，排除脑瘫和运动神经元疾病及癌性小脑共济失调。

复健治疗：

1、尽量保持与社会接触，争取生活平衡。

2、选择适合自己体能状态的运动，以维持心肺耐力、肌力，使身体的柔软度处于最佳状态。

3、接受物理治疗、职业治疗或言语治疗，用以舒缓病情。

4、注意生活起居，不要固定在相同的姿势太久，常常活动手脚。

5、选择适合自己的工作和生活方式，尽可能与别人多交往，保持愉悦的心理状态。

Answer 2

企鹅病（即遗传性小脑性共济失调），尽量让病人自己适当活动是好的，但是一定要在绝对安全的情况下。因为患者走路不稳，而且小脑平衡能力很差，他自己控制不了的。可以把住一个牢固的东西，原地活动。出门最好是有人陪着，推个轮椅也没啥，别嫌不好看。到平坦的路上，家人扶着慢慢走。这样至少可以防止肌肉萎缩，同时也能帮助神经条件反射的训练。

Answer 3

小脑萎缩又称脊髓小脑性共济失调是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有犹如企鹅,因此被称为企鹅家族。俗称企鹅病

Answer 4

企鹅病，是遗传性的小脑性的共济失调。它是一组主要表现为共济失调的神经系统遗传的变性病。大多数的患者病变的位置是在脊髓、小脑、脑干，所以被称作脊髓-小脑一脑干疾病，也称作为脊髓小脑共济失调。大多是在三十岁以上患上此病，表现为身体平衡出现障碍、进行性的肢体协调运动出现障碍、步态变得不稳定、眼球运动出现障碍等。

Answer 5

企鹅病即遗传性小脑性共济失调。遗传性共济失调(hereditary ataxia，HA)是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干，故也称脊髓-小脑一脑干疾病，也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia，SCAs)。多于成年发病（大于30岁）表现为平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等，并可伴有复杂的神经系统损害，如锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脊髓、周围神经损害，亦可伴大脑皮质功能损害如认知功能障碍和（或）精神行为异常等。也可伴有其他系统异常。