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目前没有治疗方法可以逆转肺部组织已经出现的纤维化,药物治疗能够帮助延缓纤维化的进展和减轻临床症状。
对于肺纤维化严重的患者,可以考虑进行肺移植。
药物治疗
抗纤维化药物
吡非尼酮:用于治疗特发性肺纤维化。
尼达尼布:用于治疗特发性肺纤维化(IPF),可抑制肺纤维化的发生。
糖皮质激素
该类药物能够减轻炎症反应,联合其他免疫抑制剂(环孢菌素、硫唑嘌呤等)可减缓某些类型疾病导致的肺纤维化病情进展。常用的药物有泼尼松、甲泼尼龙。
其他免疫抑制剂
一般与糖皮质激素联用,用于治疗某些类型的疾病所导致的肺纤维化,减缓病情进展。
常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、他克莫司、环孢菌素、氨甲喋呤、羟氯喹、西罗莫司等。
该类药物具有消化系统毒性或骨髓抑制等不良反应,用药期间应注意。
抗酸药物
肺纤维化常伴随发生胃食管返流,可用抗酸药物治疗胃食管返流。此类药物包括质子泵抑制剂(如奥美拉唑、埃索美拉唑、泮托拉唑等)和H₂受体拮抗剂(如雷尼替丁、法莫替丁、尼扎替丁等),可缓解肺纤维化伴随的胃食管反流引起的胃痛、胃灼热感、反酸等症状。
治疗咳嗽的药物
干咳是肺纤维化常见的症状,常规止咳药物通常对缓解症状有帮助,对于顽固和剧烈的咳嗽,可考虑应用小剂量沙利度胺。
中药
中药对肺纤维化的治疗效果尚需循证医学证据证实,临床实践提示结合中药治疗对改善患者病情、减少药物不良反应、提高免疫力可能有帮助,需根据每位患者的辩证结果选择合适的中药进行搭配。
手术治疗
当纤维化严重影响到呼吸功能时,可能需要进行肺移植手术。
是否适合接受肺移植,需要由医生进行评估。医生可能需要考虑整体身体情况、是否有其他严重的疾病、是否能够接受手术的风险等。
肺移植手术可单侧肺移植,也可双侧肺移植。移植后呼吸能力和生存期均可得到改善。
肺移植手术一般是全麻手术,单侧肺移植需要4~8小时,双侧肺移植需要6~12小时。
术后需要住院恢复,同时进行呼吸训练,进行缓慢的深呼吸。
医生会在术后对移植物排斥反应进行评估,有可能需要长期服用抗排斥药物。
饮食管理
忌食辛辣刺激、煎炸、油腻食物以及鱼、虾、蛋类,上述食物易生痰,导致咳痰、咳嗽等,有咳嗽、咳痰或感染的表现时应尤其注意。
避免食用容易引起上火的食物,多饮水。饮水可稀释痰液,促进痰液排出。
忌酒、戒烟,避免吸入有害物质(粉尘、木尘等)。
饮食上应膳食均衡,宜清淡,应以低脂肪食物、水果、蔬菜等为主,清淡饮食可减少痰液的形成。适量进食瘦肉。
多吃杏仁、白萝卜、甘杏仁、藕、山药或莲子等具有润肺、保肺或止咳化痰作用的食物。
保持营养,可选择瘦肉、动物肝脏、豆腐、豆浆等高蛋白质食物,促进身体进一步的健康。防止蛋白质摄入不够引起的营养不良,呼吸肌无力等症状。
可选择胡萝卜、南瓜、杏、大枣、柚子、青椒、番茄等高纤维素、高维生素饮食,以预防呼吸道感染。
重度肺纤维化患者由于呼吸急迫引起咀嚼和吞咽困难时可予软食或半流食。既有助于减轻痛苦,又利于消化吸收,还可防止食物反流。
运动管理
全身锻炼:身体锻炼有助于培养良好的心情和精力。可以从适合自己的运动量开始,每周锻炼2~4次,每次20~40分钟。
呼吸锻炼:放松颈部和手臂肌肉,用鼻子吸气2秒,然后撅起嘴唇呼气4秒。运动时尝试放慢呼吸的频率,将注意力集中于撅嘴呼气的过程上。
其他
氧疗
肺纤维化有些需要进行氧疗,需求的程度因人而异,因病情不同而异,有些人全天都需要,有些人只在夜间需要或在运动时需要。
目前有便携的给氧装置,可以随身携带。
氧疗可以改善缺氧的状况。可以使用家用的血氧仪监测自己的血氧水平,时刻保证自己的血氧水平饱和度保持在90%以上。
避免剧烈体力劳动、避免进入拥挤场所以免交叉感染。
由于职业致命者,需要远离粉尘环境和过敏原。
定期复查监测。
预防
戒烟,远离二手烟。
避免暴露于职业粉尘、金属粉尘、木尘等环境。
患有免疫性疾病和应用放疗药物期间,应定期做肺部影像学检查。
放射治疗期间,应遵医嘱做好防护措施。
注意保暖防寒,避免呼吸道感染。
加强体育锻炼,增强体质。
对于肺纤维化严重的患者,可以考虑进行肺移植。
药物治疗
抗纤维化药物
吡非尼酮:用于治疗特发性肺纤维化。
尼达尼布:用于治疗特发性肺纤维化(IPF),可抑制肺纤维化的发生。
糖皮质激素
该类药物能够减轻炎症反应,联合其他免疫抑制剂(环孢菌素、硫唑嘌呤等)可减缓某些类型疾病导致的肺纤维化病情进展。常用的药物有泼尼松、甲泼尼龙。
其他免疫抑制剂
一般与糖皮质激素联用,用于治疗某些类型的疾病所导致的肺纤维化,减缓病情进展。
常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、他克莫司、环孢菌素、氨甲喋呤、羟氯喹、西罗莫司等。
该类药物具有消化系统毒性或骨髓抑制等不良反应,用药期间应注意。
抗酸药物
肺纤维化常伴随发生胃食管返流,可用抗酸药物治疗胃食管返流。此类药物包括质子泵抑制剂(如奥美拉唑、埃索美拉唑、泮托拉唑等)和H₂受体拮抗剂(如雷尼替丁、法莫替丁、尼扎替丁等),可缓解肺纤维化伴随的胃食管反流引起的胃痛、胃灼热感、反酸等症状。
治疗咳嗽的药物
干咳是肺纤维化常见的症状,常规止咳药物通常对缓解症状有帮助,对于顽固和剧烈的咳嗽,可考虑应用小剂量沙利度胺。
中药
中药对肺纤维化的治疗效果尚需循证医学证据证实,临床实践提示结合中药治疗对改善患者病情、减少药物不良反应、提高免疫力可能有帮助,需根据每位患者的辩证结果选择合适的中药进行搭配。
手术治疗
当纤维化严重影响到呼吸功能时,可能需要进行肺移植手术。
是否适合接受肺移植,需要由医生进行评估。医生可能需要考虑整体身体情况、是否有其他严重的疾病、是否能够接受手术的风险等。
肺移植手术可单侧肺移植,也可双侧肺移植。移植后呼吸能力和生存期均可得到改善。
肺移植手术一般是全麻手术,单侧肺移植需要4~8小时,双侧肺移植需要6~12小时。
术后需要住院恢复,同时进行呼吸训练,进行缓慢的深呼吸。
医生会在术后对移植物排斥反应进行评估,有可能需要长期服用抗排斥药物。
饮食管理
忌食辛辣刺激、煎炸、油腻食物以及鱼、虾、蛋类,上述食物易生痰,导致咳痰、咳嗽等,有咳嗽、咳痰或感染的表现时应尤其注意。
避免食用容易引起上火的食物,多饮水。饮水可稀释痰液,促进痰液排出。
忌酒、戒烟,避免吸入有害物质(粉尘、木尘等)。
饮食上应膳食均衡,宜清淡,应以低脂肪食物、水果、蔬菜等为主,清淡饮食可减少痰液的形成。适量进食瘦肉。
多吃杏仁、白萝卜、甘杏仁、藕、山药或莲子等具有润肺、保肺或止咳化痰作用的食物。
保持营养,可选择瘦肉、动物肝脏、豆腐、豆浆等高蛋白质食物,促进身体进一步的健康。防止蛋白质摄入不够引起的营养不良,呼吸肌无力等症状。
可选择胡萝卜、南瓜、杏、大枣、柚子、青椒、番茄等高纤维素、高维生素饮食,以预防呼吸道感染。
重度肺纤维化患者由于呼吸急迫引起咀嚼和吞咽困难时可予软食或半流食。既有助于减轻痛苦,又利于消化吸收,还可防止食物反流。
运动管理
全身锻炼:身体锻炼有助于培养良好的心情和精力。可以从适合自己的运动量开始,每周锻炼2~4次,每次20~40分钟。
呼吸锻炼:放松颈部和手臂肌肉,用鼻子吸气2秒,然后撅起嘴唇呼气4秒。运动时尝试放慢呼吸的频率,将注意力集中于撅嘴呼气的过程上。
其他
氧疗
肺纤维化有些需要进行氧疗,需求的程度因人而异,因病情不同而异,有些人全天都需要,有些人只在夜间需要或在运动时需要。
目前有便携的给氧装置,可以随身携带。
氧疗可以改善缺氧的状况。可以使用家用的血氧仪监测自己的血氧水平,时刻保证自己的血氧水平饱和度保持在90%以上。
避免剧烈体力劳动、避免进入拥挤场所以免交叉感染。
由于职业致命者,需要远离粉尘环境和过敏原。
定期复查监测。
预防
戒烟,远离二手烟。
避免暴露于职业粉尘、金属粉尘、木尘等环境。
患有免疫性疾病和应用放疗药物期间,应定期做肺部影像学检查。
放射治疗期间,应遵医嘱做好防护措施。
注意保暖防寒,避免呼吸道感染。
加强体育锻炼,增强体质。
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