Question

进行性肌营养不良患者寿命受影响吗？

Answer 1

进行性肌营养不良会对寿命有一定的影响，大多数的患者病情发展到瘫痪在床以后，可能在20-30岁就已经死亡，所以这种疾病需要尽早治疗，但是患者家属常常意识不到这类疾病的发生，因为这种疾病的临床表现各不相同，根据起病的年龄以及病情的发展而逐步变化。鉴于病人对不同时期的症状仍然不熟悉，下面详细分析一下:
1、早期症状
常见的是假性肥大型肌营养状况不良症，患儿在早期的临床表现为不同发育比正常发展孩子迟缓，走路摇摆、笨拙、困难、步态蹒跚、呈鸭步状、经常出现无故摔跤，甚至不能完成自己跑步这样的简单运动，上楼梯动作不协调。在需要完成仰卧位或者起立的时候具有一个特殊的起立动作姿势，要通过先翻身呈俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，才能真正达到站起的目的。
2、中期症状
孩子四肢近端的肌肉慢慢萎缩，上肢出现肢体伸举无力和翼状肩胛的症状。儿童肩部肩胛骨处可明显感觉到肌肉萎缩、韧带松弛，甚至出现鸟一样的肩胛骨。小腿腓肠肌肥大变硬，跟腱痉挛，骨骼变形，最后孩子可以变成瘫痪。
3、晚期症状
晚期症状： 晚期出现心脏扩大、心力衰竭，约10%患者可因心功能不全死亡。此外，还会出现关节挛缩、足下垂、脊柱侧弯等情况。多数在12岁左右不能行走，20岁左右因呼吸肌无力，呼吸道感染，导致呼吸肌衰竭死亡。

Answer 2

进行性肌营养不良症患者生存时间不一,部分患者可于20多岁死于呼吸衰竭或心力衰竭,少部分患者寿命可接近正常生命年限。