肺纤维化由多种因素引起，如环境因素、疾病因素、药物因素等。部分患者病因不明，可能与遗传、吸烟、感染等因素有关。
去医院看医生。医生根据患者的症状、体征，结合肺功能检查、影像学检查、病理检查等，综合患者基础疾病、用药情况、环境暴露和家族史等情况进行分析，仔细排除其他可能的疾病，可以获得准确诊断。
肺纤维化是许多肺部疾病发展的最终阶段，尚缺乏有效的治疗方法。针对原发病的治疗可能有效，只能暂时改善症状或延缓疾病进展。主要治疗手段包括对症支持治疗、药物治疗、一般治疗、手术治疗、姑息治疗等。
急性期治疗
1、由于病情急性加重，临床上推荐高剂量激素治疗。
2、呼吸衰竭者可根据具体情况使用无创机械通气，一般不推荐使用机械通气。
药物治疗
1、糖皮质激素
糖皮质激素是传统的治疗肺纤维化的主导药物，它可以抑制炎症反应，减轻肺泡炎，从而延缓肺纤维化的进程。现普遍应用甲泼尼龙静脉滴注，但目前研究发现它仅对20%的IPF患者有效，并且长期服用糖皮质激素存在明显的副作用，往往会合并肺部的细菌或真菌感染。常见的不良反应有高血糖、骨质疏松等，长期用药后突然停药易引起撤药反应（原有疾病的症状重新再现甚至加重）。
2、免疫抑制剂
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等能够减轻机体的免疫反应。但是经常使用会存在潜在的严重副作用，在糖皮质激素治疗无效的情况下可考虑使用。常见不良反应有肝功能损害、畸胎、皮疹等，故肝功能差者、怀孕时禁用。
3、抗纤维化药物
（1）吡非尼酮：是一种多效性的吡啶化合物，可抑制胶原纤维的合成，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性，适用于轻到中度肺功能受损的IPF患者。常见不良反应有胃部不适、黄疸（可见皮肤、黏膜黄染）、面部肿胀等。
（2）尼达尼布：适用于IPF或系统性硬化相关性间质性肺炎所致的肺纤维化。主要不良反应有恶心、呕吐、腹泻等，肝损伤患者应禁用。
（3）N-乙酰半胱氨酸：N-乙酰半胱氨酸作为一种祛痰药，高剂量使用时具有抗氧化性，进而起到抗纤维化作用，部分IPF病人可能有用。常见不良反应有恶心、呕吐、皮疹等。
（4）秋水仙碱：具有较强的体内抑制成纤维细胞增殖和合成胶原的功能，对激素治疗无效者，可单用或与免疫抑制剂/细胞毒药物合用。常见不良反应有恶心、呕吐等，一旦发生应立即停药，告知医生处理。有肝、肾功能损害者禁用。
4、抗酸药物
如果患者患有胃食管反流，医生可选择抗酸药物降低胃食管反流相关肺纤维化病情继续加重。主要包括质子泵抑制剂（如奥美拉唑、兰索拉唑等）和H2受体拮抗剂（如雷尼替丁、法莫替丁等）。该类药品常见不良反应有头痛、腹泻、恶心、呕吐、便秘、腹痛及腹胀，偶见头晕、嗜睡、乏力、睡眠紊乱、感觉异常、皮疹等。
5、抗感染药物
对于合并感染的肺纤维化患者，医生会给予抗感染药物。
具体的治疗方法和用药应该根据医生诊断后作出对治疗方案，按医嘱进行治疗。
