Question

确诊了肌萎缩侧索硬化症该怎么办？

Answer 1

肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
病因 肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。 一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。 迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：
1.遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。 2.毒性物质 : 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。 3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。 4.病毒的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。 5.神经营养或生长激素的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。
诊断一、病史及症状1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。 4.多无感觉障碍。
二、体检发现 颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
三、辅助检查1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
四、鉴别 有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
症状控制：旨在提高患者及其家庭的生活质量 流涎 可能导致患者心理压力增加。·需要与粘液分泌过多相鉴别。·主要是由于不能控制口涎所致。
·治疗药物，如胃长宁，苯扎托品，东莨菪碱、安坦（苯海索）、阿托品，已用于其他需要控制流涎症状的疾病，如脑瘫、先天畸型所致。·阿米替林已广泛用于肌萎缩侧索硬化的流涎控制，以及综合治疗其他症状，如抑郁、假性球麻痹引起的情绪反应，体重增加。·患者可能需使用吸涎装置。
粘液分泌过多·可选用普奈洛尔或美托洛尔。假性球麻痹引起的情绪反应·表现为强哭、强笑。
治疗 治疗总则 无有效疗法，以对症为主。 一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂（GM）和神经生长因子（NGF），神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物，被FDA（美国食品药品监督管理局）和EU（欧盟）批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。 六、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。

Answer 2

肌萎缩侧索硬化症也属于运动神经元性疾病，可引起恶性神经系统病变，也是导致人体运动功能神经细胞退化、死亡性疾病，可导致肢体的相关组织发生功能性障碍。所以在生活中我们应该了解肌萎缩厕所硬化症的相关症状，做到尽早发现尽早治疗，以免错过最佳治疗时间。下面专家介绍肌萎缩侧索硬化症早期发病症状。

ALS主要临床症状是肌肉萎缩无力。早期表现为手部动作不灵活及内在小肌肉萎缩无力。随着病情发展，会累及所有肢体，上肢出现明显弛缓性瘫，下肢则为痉挛性瘫，可伴有肢体僵硬，四肢活动障碍，丧失生活自理能力。最终累及脑干支配咽喉肌的运动神经元，出现吞咽和语言困难，直至不能进食和失语，靠胃管鼻饲和呼吸器维持进食和呼吸。终因呼吸肌麻痹，呼吸衰竭窒息死亡。但在整个疾病过程中，患者始终意识清醒，智力、感觉和大小便如常。

在我国，ALS发病都在中老年，临床表现与脊髓型颈椎病极为相似，当影像学显示颈椎退变老化、骨刺形成、椎间盘突出等，使颈髓受压变形时极易混淆。被误诊为脊髓型颈椎病者一旦误施手术，往往导致病情急剧恶化，甚至1～2年内就会出现吞咽和呼吸困难的晚期症状。因此，ALS与脊髓型颈椎病鉴别显得格外重要。

肌萎缩侧索硬化症的鉴别要点：

①ALS常侵犯脑干运动神经核，锥体束与脊髓前角细胞，故显示脑干症状，可有广泛性肌纤维颤动及肌萎缩，除颈髓外尚可累及脊髓的其他节段，导致四肢瘫痪，但始终无感觉障碍为其特征。而脊髓型颈椎病为颈段脊柱的退变老化，虽有四肢瘫痪但同时伴有肢体疼痛、麻木等感觉障碍，为鉴别要点。

②当ALS侵犯脑干时可出现咬字不清，吞咽困难，甚至失语，不能进食，而脊髓型颈椎病病变化局限于颈椎，不会有脑干受损的症状。

Answer 3

运动神经元又称渐冻症,中医角度可以参考金匮还元汤方案为指导。

Answer 4

肌萎缩侧索硬化症治疗主要分为以下几点：第一点，一般疗法指支持疗法，主要是对症治疗，适当的锻炼。比如注意呼吸道、消化道的功能。如果口水多，给予少量的抗癌药；如果痰多，给予雾化吸入以及化痰药；如果出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。特殊疗法,尽早的使用力如太药物。呼吸治疗，如果出现呼吸功能的障碍，可使用呼吸机辅助呼吸。如果进一步发生呼吸衰竭，则需要气管的切开，使用人工的呼吸机。目前研究进展，现在疾病以神经营养因子、抗氧化剂以及维生素C、维生素E以及辅酶Q10、力如太联合应用。对肌萎缩侧索硬化症进行保护性的治疗，现在的治疗还有待于临床试验的证实。