干燥综合征的临床症状
1、干燥性角,结膜炎:干燥综合征病人常有眼内异物感,灼热感,眼痒,眼干,在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊,眼红,眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大,晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡,有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎,全眼球炎,眼球内积脓而失明。
2、口腔干燥:病程早期病人常感唾液不足,口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少,味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等,夜间可因口干而致醒,由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症,食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染,由于唾液减少,易发生龋齿,口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3、腮腺肿大:不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适,腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛,腮腺肿大以单纯口,眼干燥型居多,腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄,腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎,腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
4、耳鼻喉表现:随着病情发展,干燥性改变常可累及耳,鼻,喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄,鼻腔干燥结痂,黏膜萎缩,嗅觉不灵,喉咙干燥疼痛不适,声音嘶哑,少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。
5、关节表现:多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛,肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩,关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。
6、呼吸系统表现:喉,气管,支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出,随着病情进展,往往可引起肺部反复感染,支气管扩张,弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液,即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎,病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。
7、消化道表现:除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难,个别病人可发生食管炎,慢性萎缩性胃炎,恶性贫血或慢性胰腺炎等,约10%的病人可发生自身免疫性肝炎,原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。
8、泌尿系统表现:肾功能异常,主要影响肾小管功能,约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒,其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症,多种氨基酸尿,肾小管再吸收尿酸功能障碍,高尿磷症等,肾小管功能障碍可能由间质性肾炎,慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起,少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。
9、神经肌肉系统表现:个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变,近半数病人有神经衰弱,也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。
10、皮肤黏膜表现:由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥,部分或完全性无汗,1/3的病人可出现外阴和阴道干燥,严重病人可有阴道灼热感或性交困难,妇科检查可见黏膜干燥,有时可出现红斑,生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生,约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜,此乃高γ球蛋白血症所致,紫癜一般成批反复出现,呈圆形,粉红色,多见于下肢。
11、心血管系统改变:部分病人可出现心包炎,心肌炎,充血性心力衰竭等。
12、其他:部分病人可伴有系统性红斑狼疮,硬皮病,皮肌炎,多动脉炎,脉管炎,慢性淋巴细胞性甲状腺炎,周期性发热等病的临床表现,另外,本病与系统性红斑狼疮一样,也易发生青霉素等多种药物过敏。
干燥综合症的症状?
(1)口干患者有口干的表现,出现口干轻时,患者一定要引起重视。严重时,由于唾液减少,食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌,因而造成吞咽困难,进食时需频频饮水。唾液少致舌红、干裂或溃疡、疼痛,可有唇、颊、口角干裂、溃疡,口臭。半数患者有腮腺和/或颌下腺肿大,严重时呈“松鼠”样脸。牙齿呈粉沫状或小块破碎,发黑,龋齿多。部分牙齿仅余残根,称猖獗龋,是干燥征的特点之一。
(2)眼干呈干燥性角、结膜炎,眼部干涩、痒痛,有异物感,视物模糊,幕状感,畏光。内眦有粘稠分泌物,晨起时明显。角膜可有浑浊、糜烂或溃疡及小血管增生,严重时可穿孔。可合并虹膜、脉络膜炎及结膜炎,球结膜血管扩张,眼睑沉重感,视力下降,甚至失明。易合并细菌及病毒感染。
(3)呼吸道可有鼻粘膜干燥、鼻痂形成、鼻纽、鼻中隔炎;咽喉干燥,声音嘶哑;支气管炎、间质性肺炎或支气管肺炎、胸膜炎、肺不张等。肺部损害中,最常见的是肺间质损害,发生率约15%,可出现血氧饱和度下降,肺弥散功能障碍。胸部X线及CT检查示,肺纹理增多。
(4)消化道可有吞咽困难,偶见食道狭窄。70%患者可伴发慢性萎缩性胃炎,导致胃酸缺乏、腹胀、嗳气、纳差等,并出现抗胃壁细胞抗体。可有亚临床型胰腺炎。18%~44%患者有肝、脾肿大。自身免疫性肝炎是SS的一种特征性表现,血清中出现抗线粒体抗体是该病的指标。可伴硬化性胆管炎,表现为长期黄疸,抗线粒体抗体阳性,转肽酶及碱性磷酸酶升高。逆行胆管造影,见胆管狭窄、扩张。
(5)肾脏主要为肾小管及肾间质的改变。严重时,可伴肾小球损害。可有间质性肾炎。肾小管功能缺陷时,可表现为肾小管性酸中毒。伴远端肾小管受损时,可出现周期性低钾性麻痹、肾结石、肾性软骨、骨钙化等。近端肾小管损害,则有肾性糖尿、氨基酸尿等。
(6)皮肤、粘膜皮肤干燥如鱼鳞病样。可有过敏性紫癜样皮疹(因高球蛋白血症所致)、结节性红斑、雷诺现象等。口腔、外阴部粘膜可出现疼痛性溃疡,阴道粘膜干燥、萎缩。
(7)关节、肌肉关节痛发病率高,可达70%,但仅10% 左右伴有关节炎,为非侵蚀性关节炎。患者中约3 % 累及肌肉,表现为肌痛、肌无力等,可由间质性肌炎造成,也可继发于肾小管酸中毒、低血钾等。
(8)全身症状约66%SS患者自觉乏力。部分患者可以乏力为起病的主要表现。可伴发热,多为低热,少数病例也可表现为高热。体重下降。
(9)其他脏器各水平神经组织均可受累,表现为外周神经炎、颅神经炎等,其中以三叉神经炎最常见。还可出现反复性浆液性中耳炎、传导性耳聋等。由于多克隆淋巴组织增生,局部及全身淋巴结均可肿大。可有贫血,但血小板减少常见。恶性肿瘤发生率较高,尤其是淋巴瘤发生率较正常人高44倍。
1.局部表现
(1)口干燥症 因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
(2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
(3)其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。
2.系统表现
除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
(1)皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。
(2)关节 关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。
(3)肾 约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。
(4)肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
(5)消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。
(6)神经 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。
(7)血液系统 本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
干燥综合征的典型症状就是口腔黏膜干燥、眼干、烧灼感、皮肤脱屑、干咳、皮疹、关节痛。起病多呈隐袭和慢性进行性,可累及全身多个系统。临床表现多样,症状轻重不一。40%~50%的干燥综合征患者发热,长期疲劳乏力是干燥综合征患者的主诉之一。
典型症状
口干燥症症状
有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首诊症状或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必须伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。
猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。
50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。
舌部表现为舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩而光滑。
口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
干燥性角结膜炎症状
因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
伴随症状
皮肤黏膜症状
约1/4的病人出现皮疹,可为高出皮面的紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小、边界清楚的丘疹,压之不褪色,分批出现,反复发作者可遗留色素沉着。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。
肌肉骨骼症状
约80%的病人有关节痛,其中10%者有关节肿,多不严重,多数可自行缓解,发生关节破坏者极少;有些病人的关节表现和类风湿关节炎非常相似。3%~14%的病人有肌炎表现。
呼吸系统症状
上、下呼吸系统均可受累,表现为鼻干、干燥性咽喉炎、干燥性气管、支气管炎,引起干咳,小气道受累者可出现呼吸困难。
消化系统症状
因黏膜层外分泌腺体破坏出现食管黏膜萎缩、萎缩性胃炎、慢性腹泻等非特异症状。
神经系统症状
周围和中枢神经系统均可累及,以周围神经损害多见,可出现感觉、运动神经异常,偏瘫,横断性脊髓炎等。
女性发病多于男性,男女之比为1∶9。发病年龄多数为40~60岁,但青少年也可发病。
1.干燥性角、结膜炎 病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。
2.口腔干燥 病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少,易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3.腮腺肿大 不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
4.耳鼻喉表现 随着病情发展,干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。
5.关节表现 多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛、肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。
6.呼吸系统表现 喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展,往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。
7.消化道表现 除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。
8.泌尿系统表现 肾功能异常,主要影响肾小管功能。约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。肾小管功能障碍可能由间质性肾炎、慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,荧光免疫检查可见肾小球基底膜有 IgM和C3沉淀。
9.神经肌肉系统表现 个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。
10.皮肤黏膜表现 由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗,1/3的病人可出现外阴和阴道干燥,严重病人可有阴道灼热感或性交困难。妇科检查可见黏膜干燥,有时可出现红斑。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜,此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜一般成批反复出现,呈圆形,粉红色,多见于下肢。
11.心血管系统改变 部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
12.其他 部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外,本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。