Question

运动神经元病早期症状是什么

Answer 1

运动神经元病的早期症状主要有原发性侧索硬化、肌萎缩侧索硬化以、进行性肌萎缩等。

1.原发性侧索硬化：运动神经元病常见的首发症状为双下肢对称性的僵硬及乏力，逐渐累及双侧上肢。患者行走时常常呈现剪刀步态。一般没有肌萎缩、肌束颤动，也没有感觉障碍。

2.肌萎缩侧索硬化：这种症状常表现为一侧或双侧的手指活动笨拙且无力，然后出现手指的小肌肉萎缩。并且这种萎缩会逐渐发展到前臂、上臂以及肩部的肌群。病情后期，肌无力和萎缩甚至会扩展到躯干和颈部，最后至面肌及咽喉肌。此外，少的数患者肌萎缩和无力可能会从下肢或者躯干开始。

3.进行性肌萎缩：常见单手或双手小肌肉的萎缩、无力，然后慢慢波及前臂、上臂及肩部的肌群。受累肌肉的萎缩较为明显，肌张力也会降低，能够看出肌肉颤动。

Answer 2

　1、进行性脊肌萎缩
　　大多数患者的一侧或双侧手部有肌群无力和萎缩感，可以看出肌束颤动，肌肉张力降低和腱反射减弱或消失的症状，严重时期成爪形手。肌肉萎缩和肌肉无力会向上发展，并不会影响的感觉神经，少数患者下肢会出现这样的症状。
　　2、进行性延髓麻痹
　　早期会有延髓麻痹症状，出现吞咽困难、饮水呛咳、口齿不清、咳嗽无力，甚至呼吸困难等症。躯体运动神经元损伤的症状和体征会同时或稍后出现。
　　3、肌萎缩侧索硬化症
　　本病好发40~60岁的人群，具有隐匿性发作的特征。表现为单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束震颤和萎缩。上下神经元都会有所损伤，咽喉、舌头和颈部受到影响后引起延髓麻痹，也会对躯干和呼吸机造成伤害，危及到患者的生命。
　　4、原发性侧索硬化症
　　成人发病的病程较为缓慢，先会累积到下胸椎皮质脊髓束，然后导致双下肢无力和僵硬，行走时步态痉挛，双上肢逐渐受累，四肢肌肉张力增加，病态呈阳性。
　　运动神经元病会让人感觉浑身无力，也是让人承受巨大痛苦的疾病，这种疾病的发病原因不明，受到多种因素的影响，形成一种慢性进行性的疾病。上文给大家介绍了运动神经元早期的症状表现，希望大家能够引起重视，尽快采取相应的治疗，平时也要学会保护自己，最好是远离这种疾病所带来的危害。

Answer 3

运动神经元病分为好多种，大概分为两个方面：第一、上运动神经元病；第二、下运动神经元病。上运动神经元病造成的症状都是情感障碍，比如强哭、强笑、肌张力增高、锥体束征或者肌肉痉挛等，下运动神经元病直接造成肌肉萎缩、肌力下降，比如活动无力、四肢的肌肉萎缩。运动神经元病的早期症状表现都比较轻微，没有明显的典型症状，比如出现疲乏无力、运动不耐受、睡眠障碍、情绪不稳定、情感障碍，甚至饮食的吞咽不太顺畅或者出现肌肉抽筋、肌肉频繁跳动等，这些都是早期的症状。

Answer 4

人体神经系统是由神经元组成的，其中，负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病，被称为运动神经元病（MND），主要包括为肌萎缩侧索硬化（ALS，又被称为渐冻症）、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。
运动神经元病在人群中的发病情况是怎样的？
运动神经元病属于罕见疾病，一般在中年发病，且男性多于女性。
2018年的一项研究表明，全球范围内所有年龄段人群，每10万人中有4~5个人患有此病。发达国家的患病率较高，亚太发达地区的发病率较其他发达地区相比处于较低水平。
运动神经元病有哪些类型？
肌萎缩侧索硬化
由于上运动神经元、下运动神经元均损害，表现为肌无力和肌萎缩逐渐发展，肌肉僵硬，好像被冰冻住，所以又被称为“渐冻症”。该病是最多见的运动神经元病，也称为经典型运动神经元病。发病年龄多在30～60岁，多数45岁以上发病。预后不良，多在3～5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
进行性肌萎缩
由于下运动神经元损害，导致单手或双手的小肌肉萎缩，并且逐渐向两臂发展。发病年龄在20～50岁，多在30岁左右发病，略早于肌萎缩侧索硬化，男性较多。病程较慢，病程可达10年以上或更长。晚期发展至全身肌萎缩、无力，生活不能自理，最后常因呼吸肌无力、肺部感染而死亡。
进行性延髓麻痹
由于延髓运动神经元损害，导致说话不清、声音嘶哑、吞咽困难等症状。发病年龄较晚，多在40岁或50岁以后发病。主要表现为进行性延髓肌肉麻痹。部分患者病程进展较快，多在1～2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
原发性侧索硬化
由于病变累及椎体束，导致患者出现双下肢肌肉张力增加、僵硬感，行走呈现特殊的剪刀步态。临床上罕见，多在中年以后发病，起病隐匿，病情进展慢，可生存较长时间。

Answer 5

运动神经元病是神经系统的变性疾病，原因不明。在临床上针对性的治疗也比较少，早期的临床表现主要是手的小肌肉萎缩。可以看到上臂、手的大鱼际或者小鱼际肌肉发生萎缩，然后出现手指痿软无力并且出现肌肉震颤或者肉跳。
患者有上述症状要进一步做检查，检查手段主要是应用肌电图，如果提示有广泛的神经源性损害的结果又有临床表现，要高度怀疑是运动神经元病。临床在没有客观的检查之前，避免轻易给患者下诊断，运动神经元病没有特效的药物，临床没有较好的治疗手段，预后通常不佳。