Question

运动神经元都有哪些症状

Answer 1

运动神经元病通常起病隐匿，病程进展缓慢。由于损伤部位不同，临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状的不同组合。不少病例先出现一种类型的表现，随后又出现另一类型的表现，最后演变成ALS。因此在疾病早期有时比较难确定属于哪种类型。
一、典型症状

1、肌萎缩侧索硬化：常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手指小肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。

2、进行性肌萎缩：常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低，可见肌肉颤动。

3、进行性延髓麻痹：主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快，多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

4、原发性侧索硬化：常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢，可存活较长时间。

二、其他症状

有一小部分运动神经元病的患者出现运动系统以外的表现，如痴呆、感觉异常、大小便功能障碍等，也有少部分患者出现眼外肌运动障碍。

Answer 2

运动神经元病的早期症状为肌肉无力。如手无力，表现为持物不稳、甚至于手臂不能抬起；脚无力表现为走楼梯困难、蹲下站起困难，后发展为丧失行走能力；还可引起舌肌无力，讲话不清，饮食困难等，患者除了无力之外还会有一些轻微的麻木感。临床上会将感觉功能损伤作为疾病的排除标准，这就是运动神经元病的早期症状表现。目前运动神经元病诊断暂无特异性生物学标记，早期诊断有较高难度，临床一般进行全面的肌电图检查，借助高强度核磁共振扫描等影像学检查，探测病人脑部变化。