Question

运动神经元有哪些特征？

Answer 1

肌萎缩侧索硬化
常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手指小肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。
进行性肌萎缩
常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低，可见肌肉颤动。
进行性延髓麻痹
主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快，多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
原发性侧索硬化
常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢，可存活较长时间

Answer 2

首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，手指僵硬，随后出现手部小肌肉萎缩；
随着病情进展，肌萎缩扩展到前臂和下肢，最后影响到面部和咽喉，受累部位有明显肌束颤动；
在疾病晚期，可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清等；
少数病例的肌无力和肌萎缩可从下肢开始；
一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉障碍，如麻木等。
进行性肌萎缩
首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、僵硬无力；
逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群；
受累肌肉萎缩
明显，肌张力
降低，可见肌束颤动、腱反射减弱、病理反射减弱；
一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
进行性延髓麻痹
发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失；
一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
原发性侧索硬化
首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。
缓慢进展，逐渐累及上肢。
四肢肌张力增高，一般无肌萎缩和肌束颤动。
感觉系统和括约肌不受累。

Answer 3

运动神经元病通常起病隐匿，病程进展缓慢。由于损伤部位不同，临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状的不同组合。不少病例先出现一种类型的表现，随后又出现另一类型的表现，最后演变成ALS。因此在疾病早期有时比较难确定属于哪种类型。

典型症状
肌萎缩侧索硬化
常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手指小肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。
进行性肌萎缩
常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低，可见肌肉颤动。
进行性延髓麻痹
主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快，多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
原发性侧索硬化
常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢，可存活较长时间。