Question

渐冻症是什么病?

Answer 1

近几年渐冻人这个病逐渐被人熟知。下面带大家来看一下渐冻症是什么病？普通人也能得渐冻症。渐冻症是什么病肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。2.延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。普通人也能得渐冻症2014年，美国波士顿学院前棒球选手发起了ALS冰桶挑战，要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容，然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。ALS，就是被称为世界五大绝症之首的肌肉萎缩性侧索硬化症，而患了这种病的人一般被称为“渐冻人”。或许没有切身体验过渐冻人的生活，但你或多或少的经历过手脚麻木的瞬间，双腿失去片刻的感觉就会让整个人陷入恐慌。而他们的身体却是一直处在恐慌的状态，就像被冰雪逐渐冻住，今天是腿，明天是手，后天是整个身体，最后连控制眼球转动的肌肉也不例外，他们每天都目睹自己走向死亡，每时每刻都处在身体失去知觉的恐慌之中，而他们从出现症状起，五年的死亡率高达90%……本以为这样的疾病和人群本不多见，可是了解之后才发现，我国就有大约20万“渐冻人”，这相当于梵蒂冈30多倍的人口数量。其中，不乏有一些“渐冻人”代表，在他们经受磨难的时候不忘微笑面对痛苦，给整个世界传递着正能量。比如：霍金：谁都知道这是一位天才，在他21岁时患了ALS之后，全身瘫痪，不能言语，手部唯独只有三根手指可以活动。渐冻症能治愈吗目前医学仍无能为力。大多数ALS患者在开始出现症状后只能活数年（平均生存期为3-5年），有些患者的生存期仅为数月，而有些患者生存期长达10余年，最后多死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭。而像霍金老爷子病程进展如此缓慢的十分罕见，可能这也算是他不幸中的万幸了。非常非常遗憾的是：目前没有治愈ALS办法，医生能对其症状进行对症处理。尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。渐冻症病人是清醒的植物人2016年，凭借“冰桶挑战”筹集到的资金支持，位于华盛顿的美国“渐冻症”联合会发表声明称，这些捐款协助了一项历来对家族性“渐冻症”的最大规模研究，并发现新基因-NEK1，它被认为是导致“渐冻症”的最常见基因之一，这一发现也证明了“渐冻症”是一种遗传性疾病。“渐冻症”作为一种罕见病，在社会上还属于大众认知的盲区。那么“渐冻症”究竟是什么？之所以被称为“渐冻症”，因为这种疾病是一种渐进性的神经退化疾病，会造成大脑中运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。在初期，它的症状包括肌肉无力或行动僵硬，也可能伴随肌肉萎缩和吞咽困难。而在晚期，病人会完全失去行动能力。不过，病人虽然会逐渐丧失生活自主能力，但他们的认知能力往往不受影响，因此常被称为“清醒的植物人”。根据美国“渐冻症”协会的统计，目前美国有大约有3万人患有该病，此外，“渐冻症”在全球各个种族、民族和社会都有发现，任何人都可能患病。在“渐冻症”病人中，最为知名的当数英国物理学家史蒂芬·霍金。据称，染上此病后，预期存活时间一般在3到5年，只有5%的病人能存活超过20年，而霍金正是这5%中的一员，他已经与“渐冻症”斗争了40多年。

Answer 2

答案是并不能完全治愈，只能通过服用利鲁唑片延长患者生存时间并延缓病情。

有名的物理学家史蒂芬霍金相信大家都不知道。 除了他传说中的研究成果外，他的身体不动的疾病受到人们的关注。

一、渐冻症是怎样的一种疾病？
als也称为神经元运动症，主要是指我们身体的上运动神经元和下运动神经元损伤后，球部、四肢、躯干、胸部腹部等肌肉开始逐渐无力和萎缩。

另一方面，als的患者以40-50岁的男性为中心，经常出现四肢肌肉进行性萎缩、无力、呼吸衰竭等症状。

另外，早期阶段容易出现吞咽、说话困难等障碍。

那么，患者是因为什么原因得了als呢？

二、引起渐冻症的原因

现在，关于als的原因，还没有正确的定论。 但是，以下因素都被认为与als的发生有关。

不良的生活习惯、长期吸烟等。

暴露于杀虫剂、铅、有机毒物、电磁辐射等环境中。

神经元蛋白和神经元微丝的新陈代谢异常血等。

所以，对于als这种类型的疾病，我们该怎么办？

三、渐冻症应该如何治疗？
因为als这种病比较特殊，所以治疗主要有以下几种方法。

（1）药物治疗

常用药物：

甲酚片、盐酸罗哌卡因片等。

甲环唑片

咪唑片是一种可以延缓ALS发展的药物，具有减少兴奋性递质毒性的作用，可用于通过血脑屏障增加细胞存活率，适合ALS患者治疗。

盐酸罗哌卡因片

盐酸罗哌卡因片，成分主要是盐酸罗哌卡因，是中枢性骨骼肌的松弛剂，具有多种药理作用，作用于血管平滑肌，起到扩张血管、增加血流量的作用，适合提高患者肢体的柔软性，但不降低肌力

（2）呼吸治疗

另一方面，als患者的呼吸治疗主要在患者出现呼吸困难的症状时，可以使用一般的氧气和双正压呼吸机帮助呼吸。 情况进一步恶化，有呼吸衰竭等情况时，需要立即切开气管，使用人工呼吸机。

最后，小康再向大家解释一遍。 下面是一些关于als的常见疑问。

四、常见治疗的疑惑解答

1、 渐冻症患者，会存在哪些禁忌呢？

饮食方面需要忌鸡精、味噌汤等。

在生活习惯方面有必要禁止序言。

als患者平时不得暴露于杀虫剂、铅、有机毒物、电磁辐射等环境中。

2、 渐冻症完全治愈吗？

根据现在的医学技术，als还不能治疗。另一方面，服用咪唑片只能在一定程度上延长患者的生存时间，对延缓病情发展也有一定的帮助，可以给患者更长的时间、更好的质量生存时间。

Answer 3

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（LouGehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

/iknow-pic.cdn.bcebos.com/e850352ac65c10381e89feacbd119313b17e89ec"target="_blank"title="点击查看大图"class="ikqb_img_alink">/iknow-pic.cdn.bcebos.com/e850352ac65c10381e89feacbd119313b17e89ec?x-bce-process=image%2Fresize%2Cm_lfit%2Cw_600%2Ch_800%2Climit_1%2Fquality%2Cq_85%2Fformat%2Cf_auto"esrc="https://iknow-pic.cdn.bcebos.com/e850352ac65c10381e89feacbd119313b17e89ec"/>

扩展资料

医学上渐冻症的治疗

据2014年一篇文章报导，医学上，对“渐冻人症”还没有根本的治疗方法，只能是支持疗法。患者肌肉萎缩吞咽困难，则给予鼻饲或经皮胃造瘘；如呼吸肌无力，呼吸不畅时，医院会给患者上呼吸机。

目前国际承认且唯一通过美国食品药物监督局批准的治疗药物为利鲁唑，这种药物只能延缓发病的进程，适用某一类型的患者，还起不到根本治疗的作用。国内对于“渐冻人症”关注不够，研发资金不足，国产药物处于临床试验阶段。

参考资料来源：/baike.baidu.com/item/%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96?fromtitle=%E6%B8%90%E5%86%BB%E7%97%87&fromid=9332712"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">百度百科-渐冻症

参考资料来源：/society.people.com.cn/n/2014/0827/c1008-25544829.html"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">人民网-帮助“渐冻人”，我们能做什么

Answer 4

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

Answer 5

一、渐冻症是怎样的一种疾病？
als也称为神经元运动症，主要是指我们身体的上运动神经元和下运动神经元损伤后，球部、四肢、躯干、胸部腹部等肌肉开始逐渐无力和萎缩。
另一方面，als的患者以40-50岁的男性为中心，经常出现四肢肌肉进行性萎缩、无力、呼吸衰竭等症状。
另外，早期阶段容易出现吞咽、说话困难等障碍。