慢性肾小球肾炎概述
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慢性肾小球肾炎是各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结 果。又名弥漫性硬化性肾小球肾炎。病变的特点是大量的肾小球纤维化、硬化。原始的病变类型已不能辨认,病人的主要症状为慢性肾功能衰竭。大部分病人过去有肾炎病史,少部分病人起病缓慢,无明显自觉症状,发现时已为晚期。
发病机理
肾小球炎性疾病持续发展,导致系膜细胞、系膜基质及纤维母细胞大量增生和纤维化。长期大量蛋白尿,使蛋白质沉积,引起肾小球硬化。大量肾单位荒废,导致有功能的肾单位减少,使之处于高灌注和高滤过状态,最终使肾小球日趋硬化。
病理变化
肉眼观,双侧肾脏对称性萎缩变小,色苍白,表面呈细颗粒状,肾小而质硬,故称为“颗粒固缩肾”。切面见皮质萎缩变薄,纹理不清,皮髓质分界不清。肾盂周围脂肪组织增多。小动脉壁增厚,变硬,口哆开。镜下,大量肾小球纤维化及玻璃样变,有些形成无结构的玻璃样小团。这些肾小球所属的肾小管也萎缩、纤维化、消失。纤维组织收缩,使纤维化、玻璃样变的肾小球相互靠近集中。残留的肾单位代偿性肥大,肾小球体积增大。肾小管扩张,间质纤维组织明显增生,并有多数淋巴细胞和浆细胞浸润。由于肾组织缺血及高血压,间质内小动脉硬化,管壁增厚,管腔狭窄。电镜下,硬化荒废的肾小球内无阳性发现,残留的肾小球内可见原发病变的电镜特点。免疫荧光检查,硬化荒废的肾小球内无阳性发现,残留的肾小球内可见原发病变的免疫荧光特点。
临床病理联系
1. 晚期硬化性肾小球肾炎病人常有贫血、持续高血压和肾功能不全,而尿常规检查往往不明显。由于大量肾单位破坏,功能丧失,残留的肾单位相对较正常,血浆蛋白漏出不多,因而蛋白尿、血尿、管型尿都不如早期明显,水肿也很轻微。大量肾单位丧失后,血流只能通过残留的肾单位,故血流通过肾小球的速度加快,肾小球的滤过率和尿液通过肾小管的速度也加快,但肾小管的重吸收功能有一定限度,所以大量水分不能再吸收,肾的浓缩功能降低,从而出现多尿、夜尿、低比重尿。
2. 大量肾单位纤维化,肾组织严重缺血,肾素分泌增加,病人常有明显的高血压。高血压可促进动脉硬化,进一步加重肾缺血,使血压持续在较高水平。长期高血压可引起左室肥大,严重时甚至可导致心力衰竭。
3. 大量肾组织破坏,使促红细胞生成素生成减少,肾功能不全引起的氮质血症和自身中毒抑制骨髓造血功能,病人常有贫血。
4. 晚期肾单位大量破坏,残留的肾单位逐渐减少,最后造成体内代谢废物不能排出,水电解质和酸碱调节失衡。最后可出现氮质血症和肾功能衰竭。
发病机理
肾小球炎性疾病持续发展,导致系膜细胞、系膜基质及纤维母细胞大量增生和纤维化。长期大量蛋白尿,使蛋白质沉积,引起肾小球硬化。大量肾单位荒废,导致有功能的肾单位减少,使之处于高灌注和高滤过状态,最终使肾小球日趋硬化。
病理变化
肉眼观,双侧肾脏对称性萎缩变小,色苍白,表面呈细颗粒状,肾小而质硬,故称为“颗粒固缩肾”。切面见皮质萎缩变薄,纹理不清,皮髓质分界不清。肾盂周围脂肪组织增多。小动脉壁增厚,变硬,口哆开。镜下,大量肾小球纤维化及玻璃样变,有些形成无结构的玻璃样小团。这些肾小球所属的肾小管也萎缩、纤维化、消失。纤维组织收缩,使纤维化、玻璃样变的肾小球相互靠近集中。残留的肾单位代偿性肥大,肾小球体积增大。肾小管扩张,间质纤维组织明显增生,并有多数淋巴细胞和浆细胞浸润。由于肾组织缺血及高血压,间质内小动脉硬化,管壁增厚,管腔狭窄。电镜下,硬化荒废的肾小球内无阳性发现,残留的肾小球内可见原发病变的电镜特点。免疫荧光检查,硬化荒废的肾小球内无阳性发现,残留的肾小球内可见原发病变的免疫荧光特点。
临床病理联系
1. 晚期硬化性肾小球肾炎病人常有贫血、持续高血压和肾功能不全,而尿常规检查往往不明显。由于大量肾单位破坏,功能丧失,残留的肾单位相对较正常,血浆蛋白漏出不多,因而蛋白尿、血尿、管型尿都不如早期明显,水肿也很轻微。大量肾单位丧失后,血流只能通过残留的肾单位,故血流通过肾小球的速度加快,肾小球的滤过率和尿液通过肾小管的速度也加快,但肾小管的重吸收功能有一定限度,所以大量水分不能再吸收,肾的浓缩功能降低,从而出现多尿、夜尿、低比重尿。
2. 大量肾单位纤维化,肾组织严重缺血,肾素分泌增加,病人常有明显的高血压。高血压可促进动脉硬化,进一步加重肾缺血,使血压持续在较高水平。长期高血压可引起左室肥大,严重时甚至可导致心力衰竭。
3. 大量肾组织破坏,使促红细胞生成素生成减少,肾功能不全引起的氮质血症和自身中毒抑制骨髓造血功能,病人常有贫血。
4. 晚期肾单位大量破坏,残留的肾单位逐渐减少,最后造成体内代谢废物不能排出,水电解质和酸碱调节失衡。最后可出现氮质血症和肾功能衰竭。
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