Question

渐冻症怎么办?

Answer 1

运动神经元病往往因早期症状不明显而被忽视，疾病进展也很缓慢，患者就诊时常常已经出现明显的肌肉萎缩、无力并产生功能障碍。

该病早期症状包括说话含混不清，上肢举起重物力量减弱，用手捏持物品无力，下肢单足站立力弱，足下垂而易绊倒，肌肉跳动，腿抽筋。症状发展开始常不对称，从一个区域发展至另一个区域。也就是说，要注意肌肉无力、萎缩、肌肉跳动、肌肉痉挛；舌肌萎缩、构音障碍、咀嚼肌无力、面肌无力、吞咽困难、饮水呛咳、颈肌无力等征象。

在“渐冻人”中，只有5%～10%为家族性，有明确的遗传背景；90%～95%的患者没有家族史。有家族史的患者和部分没有家族史的患者，患病都与基因突变有关；对“渐冻人”进行基因检测，有利于遗传学诊断及亲属的遗传咨询。而遗传学研究，可能会为寻找发病机制及可能的治疗手段提供有力的帮助。 　

目前“渐冻人”的诊断仍然缺乏特异的生物学标志，主要是看临床表现和肌电图神经传导研究等电生理检查结果，还要排除类似运动神经元病的其他疾病，如颈椎病、脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、平山病、脊髓灰质炎后综合征、遗传性痉挛性截瘫、多灶性运动神经疾病、周围神经病、副肿瘤综合症等，因此相关的检查和化验必不可少。

“渐冻人”尚无法治愈

目前，运动神经元病仍是一种无法治愈的疾病，确诊后大多数患者病程为3年～5年，约10%的患者可超过10年。但有许多方法可以改善患者的生活质量，延长生存期。 　　

治疗方面，除使用延缓病情发展的药物外，对患者应给予包括营养管理、呼吸支持、心理治疗等在内的综合治疗。　

此外，影响患者生存的两个主要问题是呼吸肌麻痹和不能进食带来的营养问题。对于前者，患者要定期检查肺功能。注意患者呼吸肌无力的早期表现，尽早使用双水平正压通气无创呼吸机。当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽。当患者分泌物过多无法排出时，可以选择气管切开，用有创呼吸机辅助呼吸。对于后者，当患者吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量、富含维生素的饮食以保证营养摄入。患者吞咽明显困难、不能经口咽进食、脱水或存在呛咳误吸风险时，应尽早行经皮胃造瘘，可以保证营养摄取，稳定体重，延长生存期。同时，要多和患者交流，注意改善其恐惧、焦虑、抑郁等心理。

运动神经元生活调理

生活有规律，要顺应自然界变化的规律，适应自然环境四季的更替。所以运动神经元病患者在日常中要注意气候的变化，以防疾病加重。如染上感冒要及时治疗，避免运动神经元病的发生，尤其在流感泛滥的季节，要远离公共场所，以防传染，对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排，注意保暖。多注意运动神经元疾病的常识。

1、平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需的营养，有益于延缓病情进展，而且能减少并发症的发生。

2、晚期病人吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，要给予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。如果发生呼吸道感染，必要时马上进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能。

3、鼓励前期病人坚持工作，还要进行简单锻炼和日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。

4、疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物容易致咳呛，固体食物难以下咽；更要注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留

Answer 2

由于目前没有特效药，而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。但是疾病再难治疗，也一定要保持积极的心态！你要相信，所有困苦都会过去，科技在不停的发展，医疗技术也在不断进步。保持信念！
虽然渐冻症目前还不能治愈，但可改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。例如，一些物理治疗有助于无力症状的患者咳嗽、吞咽和说话功能维持;如果出现肌肉僵硬、痉挛、抽搐，以及流涎和唾液过多、情绪波动等症状，可给予相关药物对症改善患者症状;如果出现呼吸困难，呼吸装置能帮助患者呼吸。在医生指导下服用一些药物可减缓病情进展;最重要的是保持乐观心态，有助于控制病情。
　　而要预防渐冻症，专家提醒应尽可能避免接触有毒物质，养成良好的卫生习惯，建立健康的生活方式，多锻炼身体，保持身心健康。

Answer 3

上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一