这是什么病
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进入秋冬季节,许多人都会感到口干舌燥、皮肤也干涩发痒,大部分人会不当一回事。
会出现过敏性紫癜样皮疹,以下肢多见,为边界清楚呈米粒大小的红丘疹,压之不褪色,且分批出现。每批持续时间约为10天左右,可自行消退,但会遗留有褐色色素沉着。
肺
绝大部分患者并无呼吸道症状。小部分轻度受累患者会出现干咳,重度受累患者则出现气短。肺部病变主要为间质性病变,另有小部分患者会出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者提示预后不佳。
关节
关节痛较为常见,但多不表现关节结构的破坏。
消化系统
可出现消化不良、胃酸减少、萎缩性胃炎等非特异性消化道症状。此外,患者还可能有肝脏损害。
神经
少数累及神经系统。且以周围神经损害最为多见。
血液系统
本病可表现为白细胞计数减少和(或)血小板减少,血小板低下严重者可有出血现象。本病继发淋巴瘤的发生率则远远高于正常人群。
目前为止,本病还没有根治方法。治疗主要是通过采取措施改善症状,控制及延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展和继发性感染。
1.改善症状
(1)结膜炎、干燥性角膜炎可给予人工泪液滴眼,从而减轻眼干症状,并预防角膜损伤。
(2)减轻口干症状,勤漱口,保持口腔清洁,减少龋齿以及口腔继发感染的可能。
(3)关节、肌肉酸痛者可用羟氯喹和非甾类抗炎药治疗。
2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗
对合并有神经系统疾病、肺间质性病变、肝脏损害、肾小球肾炎、血细胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等情况则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法基本相同。对于病情迅速进展者可合用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。如出现恶性淋巴瘤者宜及时、积极地进行联合化疗。
会出现过敏性紫癜样皮疹,以下肢多见,为边界清楚呈米粒大小的红丘疹,压之不褪色,且分批出现。每批持续时间约为10天左右,可自行消退,但会遗留有褐色色素沉着。
肺
绝大部分患者并无呼吸道症状。小部分轻度受累患者会出现干咳,重度受累患者则出现气短。肺部病变主要为间质性病变,另有小部分患者会出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者提示预后不佳。
关节
关节痛较为常见,但多不表现关节结构的破坏。
消化系统
可出现消化不良、胃酸减少、萎缩性胃炎等非特异性消化道症状。此外,患者还可能有肝脏损害。
神经
少数累及神经系统。且以周围神经损害最为多见。
血液系统
本病可表现为白细胞计数减少和(或)血小板减少,血小板低下严重者可有出血现象。本病继发淋巴瘤的发生率则远远高于正常人群。
目前为止,本病还没有根治方法。治疗主要是通过采取措施改善症状,控制及延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展和继发性感染。
1.改善症状
(1)结膜炎、干燥性角膜炎可给予人工泪液滴眼,从而减轻眼干症状,并预防角膜损伤。
(2)减轻口干症状,勤漱口,保持口腔清洁,减少龋齿以及口腔继发感染的可能。
(3)关节、肌肉酸痛者可用羟氯喹和非甾类抗炎药治疗。
2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗
对合并有神经系统疾病、肺间质性病变、肝脏损害、肾小球肾炎、血细胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等情况则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法基本相同。对于病情迅速进展者可合用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。如出现恶性淋巴瘤者宜及时、积极地进行联合化疗。
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