Question

肌营养不良症状是什么？

Answer 1

　　一、Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和肌无力，典型者呈翼状肩，站立时腰椎过度前凸，行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时，必须先翻身为俯卧，然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多为腓肠肌(小腿)，也有表现为三角肌、舌肌等，假性肥大肌肉外观发达，触摸较正常肌肉坚实，但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。
　　二、Becker型肌营养不良：又称良性
　　肌营养不良症，也是X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。多于5-20岁之间起病，表现与Duchenne型类似，但病程较良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。
　　三、Erd型肌营养不良：又称肢带型肌营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性均可发病。多于20-30岁间起病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。
　　四、Landouzy-Dejerine型肌营养不良：又称面肩肱型肌营养不良症，为常染色体显性遗传，两性均可发病。通常于青春期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉，呈特殊的“肌病面容”，上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟变浅，表性动作变弱，上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱，三角肌、肱二头肌、肱桡肌肉萎缩明显。
　　肌营养不良的症状有什么，在此已经给出详细的分析也作出相应分类。根据不同的肌营养不良症状的不同，医生会采取不同的研究方式，根据不同病人的情况制定一些治疗计划和方案。同时还要研制针对不同类型的药物。

Answer 2

症状与诊断

[典型症状]

1.假肥大型：在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。多数患儿在10岁时丧失行走能力，常因伴发肺部感染、压疮等疾患在20岁之前死亡。 2.肩-肱型：面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。 3.肢带型：首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。 4.眼肌型：表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。 5.远端型：表现为进行性远端小肌肉萎缩，逐步向近端发展。

[其他症状]

部分患者智商有不同程度减退。

[诊断依据]

根据典型病史、阳性家族史、肌肉萎缩无力分布特点，结合血清肌酶升高，肌电图呈肌源性改变，肌肉活检病理为肌营养不良或肌源性改变的特征，多数肌营养不良症可获得临床诊断。进一步确诊或具体分型诊断需要进行肌肉组织免疫组化染色以及基因分析

Answer 3

肌营养不良症的类型有七八种之多，除假肥大型外，其它各种类型较少见。假肥大型又分为重症型和良性，重症假肥大型肌营养不良症是肌营养不良症中最常见的一型，本病呈连锁隐性遗传，患儿大多为男孩儿，女孩儿罕见，起病多在四岁以前。
病变主要首先侵及骨盆带肌、肩胛带肌以及四肢近端的肌群，常有腓肠肌、三角肌、肱三头肌等假肥大现象，病情进展迅速，预后不良，多在十岁左右，不能单独行走，进而瘫痪在床，常因充血性心力衰竭死亡。盆带肌肉受损则骨盆前倾，躯干肌受损则腰椎前凸，肩胛带肌受损则出现翼状肩胛，如鸟翼，举手不过肩，下肢近端肌肉受累则出现蹲位起立困难。

Answer 4

肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

Answer 5

基因解码研究表明，患杜氏肌营养不良、肌肉无力的男孩，往往在儿童早期便会出现肌肉萎缩、无力的，并迅速恶化。在患儿生长发育过程中，可能表现为运动发育迟缓，坐、站、走等行为要晚于同龄儿童，并且，在青春期时，患儿已经基本离不开轮椅。