Question

运动神经元病是什么？

Answer 1

运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病，它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类，一个是皮层细胞，主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞，主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩，病变是不均一性的，因此在早期或者是在发展阶段，可以出现不同肢体的病变不一致，可能是上肢重，下肢轻，最后的结果是全身肌肉的萎缩，它分几个类型，一个是典型的运动神经元病，包括皮层、脑干、脊髓三个，运动神经元未全部发生病变，病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话，最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失，病人最后死于呼吸衰竭。还有一种叫做脊肌萎缩症，只影响到脊髓的肌肉、运动神经元，主要表现为四肢肌肉的跳动、无力和肌肉的萎缩，这种萎缩和病变也不是均一性的，跟脊髓的节段有关系。第二个类型叫延髓萎缩症，主要发生在延髓细胞，可以出现呼吸困难、构音障碍，如果影响到椎体束，也可以出现一定程度的四肢的上运动神经元瘫痪。另外是皮层型的，仅仅累及于大脑半球或者椎体束，可以出现四肢的上元神经元瘫痪和假性球麻痹的症状，具体到医院去看，做进一步的鉴定。

Answer 2

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

Answer 3

运动神经元病就是俗称的渐冻人，比较著名的人物就是霍金。运动神经元病只侵犯运动系统，它可以侵犯大脑皮层的锥体细胞、皮质脊髓束、还有脑干的运动神经细胞、脊髓的前角细胞，因此它主要侵犯运动系统而感觉系统不受累，患者常常表现为四肢的无力，逐渐发展严重时表现为呼吸困难、吞咽困难。运动神经元病可以分为四种类型：第一个类型是肌萎缩侧索硬化型，患者的上下运动神经元同时受累；第二个类型是进行性肌肉萎缩症；第三个类型是进行性延髓麻痹，主要表现为吞咽困难、球部的症状、延髓的症状，四肢症状比较轻；第四个是原发性侧索硬化；其中肌萎缩侧索硬化最常见。目前，对于这类运动神经元病尤其是以肌萎缩侧索硬化为代表的运动神经元病，治疗效果都不是很好，一般没有特异性的治疗。如果经济条件好，可以采用米诺唑的治疗，但是它只能延缓病程，患者一般3到5年可能就会因为呼吸困难、不能进食而去世，所以，运动神经元病目前没有好办法治疗，因此称作渐冻人。

Answer 4

运动神经元病，是一系列以上，下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病，关于运动神经元病的病因和发病机制，目前有多种假说，遗传机制，氧化应激，兴奋性毒性，神经营养因子障碍，自身免疫机制，病毒感染及环境因素等，虽然确切致病机制迄今未明，但目前较为统一的认识是，在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性共同损害了运动神经元，主要影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。有资料显示，老年男性，外伤史，过度体力劳动，都可能是发病的危险因素。此外，可能有的因素还有，免疫和感染，金属元素，遗传因素，营养障碍，神经递质，总之，目前对本病的病因及发病机制仍不明确，可能为各种原因引起神经系统有毒物质堆积，特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加，损伤神经细胞而致病。

Answer 5

运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。