Question

肌萎缩侧索硬化是什么病？

Answer 1

肌萎缩侧索硬化是一种主要累及上运动神经元、下运动神经元导致其支配的躯干、四肢和头面部肌肉无力萎缩的运动神经元病。
虽然肌萎缩侧索硬化在任何年龄人群中均可发病,但中年人和老年人更多见。另外,男性的肌萎缩侧索硬化患病风险略微高于女性。
肌萎缩侧索硬化病因和发病机制尚不明确，主要与下列机制有关：遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等。
临床表现为逐渐丧失运动能力。逐渐出现四肢无力、说话困难、进食困难、吞咽困难以及呼吸困难。可引起其他并发疾病,并最终导致死亡。
尽管肌萎缩侧索硬化是不治之症,但积极治疗可以延缓病情、改善生活质量。

Answer 2

肌萎缩侧索硬化症最主要的症状是四肢和躯干无力、萎缩，伴有肉跳，一般多在中年以后发病。最早是一侧或者是双侧肢体的远端出现无力，最容易出现在手指，渐渐的会出现手部肌肉的萎缩，尤其是第一骨间肌和大小鱼际肌最为明显。后面渐渐的会影响到前臂、上臂、肩部、颈部、背部、下肢、舌肌、咽喉肌，病人会出现抬头、转颈无力、手臂不能抬举、下肢行走不能，会有舌肌的萎缩、震颤、伸舌无力、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、出现卧床。最严重的就是出现呼吸肌无力，所以后期往往需要用呼吸机辅助呼吸。因为这个病没有特效的治疗，大多数病人会在起病以后3-5年死亡，有些病人可能存活的时间会更长一些，但是肌无力的症状一般不会有明显的改善。

Answer 3

肌萎缩侧索硬化症也被称为运动神经元病，在英国很常见，在法国是夏科病，在美国是卢-格瑞格病。肌萎缩侧索硬化症和运动神经元病是我国常见的疾病。它是由上下运动神经元的损伤引起的，导致包括球（所谓球，即由延髓支配的肌肉）、四肢、躯干、胸部和腹部在内的肌肉逐渐衰弱和萎缩。

Answer 4

肌萎缩性侧索硬化( ALS )也被称为运动神经元疾病( MND )，后者在英国被普遍使用，法国也被称为Charcot病，美国也被称为Lou Gehrig病。肌萎缩性侧索硬化和运动神经元疾病在我国很常见。这是上运动神经元和下运动神经元的损伤，导致肌肉逐渐衰弱和萎缩，包括延髓(所谓的延髓是指以延髓为主的肌肉部分)、四肢、躯干、胸部和腹部。

Answer 5

由运动神经源性损害引起运动神经元性麻痹，与神经系统有很大的关系，通常发生在上下运动神经元造成损伤，引起身体生理盐水支配的肌肉、四肢、躯干、胸部、腹部肌肉无力和萎缩，病因不清，20%可能与遗传有关，环境因素也是致病因素。