重症肌无力是什么?
一、重症肌无力释义:
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。
随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
二、重症肌无力病因:
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,与其他自身免疫性疾病一样,发病原因主要是机体免疫系统出现紊乱而破坏了机体的正常“秩序”。
重症肌无力是神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击,当这个重要受体的功能异常,就会直接影响神经肌肉的正常传导和动作发生。
重症肌无力的发病原因分两大类:
一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;
另一类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感-染、药物、环境因素有关。
三、重症肌无力病症类型:
1、在医学上,通常将成人重症肌无力分为以下五种类型:
(1)眼肌型:
病变仅仅局限在眼外肌,在发病的2年内,70%可能进展到其他部位。
(2)全身型:
除了眼肌型之外,凡是其他部位出现肌群受累,均属于全身型。
轻度的全身型通常不会出现咀嚼困难、吞咽困难以及构音障碍,生活能自理;中度及以上全身型患者通常会发生上述肌肉相关的症状,并且日常生活能力下降。
(3)急性重症型:
这一类患者起病非常急,而且进展迅速,发病数周或数月内累及咽喉肌和/或呼吸肌。患者大多不能生活自理。
(4)迟发重度型:
这一类型的患者起病隐匿,进展缓慢,通常在2年的时间内逐渐加重,最后会累及呼吸肌。
(5)肌萎缩型:
发病半年内可出现骨骼肌萎缩,变得无力。
2、儿童型重症肌无力有以下三种类型:
(1)新生儿型:
重症肌无力患者所生的婴儿患有肌无力。
(2)先天性重症肌无力:
出生后短期内出现肌无力。
(3)少年型重症肌无力:
14-18岁发病的重症肌无力。
第一型,眼肌型,简单地说,也就是说是眼部的肌肉受累主要表现为一个上眼睑下垂,眼球不能随意运动,然后还可以出现斜视,复视等。
第二型轻度全身型,顾名思义,全身肌肉力量轻度受损,除了眼睑无力,也会出现四肢没劲,不能久走,抬头困难,日常生活如梳头,上下楼轻度受限,晨轻暮重症状比较明显。
第三型,其实就是第二种逐渐加重,除了上述表现外,又出现饮水进食呛咳,吞咽困难,声音嘶哑或失音等,逐渐加重,慢慢累及呼吸机,出现呼吸困难。
第四型,第四种也是全身型的加重版,病情进展迅速,很快出现呼吸困难,甚至不能自主呼吸。
第五型,迟发重症型,就是病情没得到有效控制,进展较为缓慢,慢慢进展,多在2年才出现呼吸困难。
第六种,肌萎缩型,这种极少见。
重症肌无力,虽然称为重症肌无力,但是其实预后还可以,大多数患者经过正规治疗,都可以得到有效的控制,甚至有些可自愈
第一型,眼肌型,简单地说,也就是说是眼部的肌肉受累主要表现为一个上眼睑下垂,眼球不能随意运动,然后还可以出现斜视,复视等。
第二型轻度全身型,顾名思义,全身肌肉力量轻度受损,除了眼睑无力,也会出现四肢没劲,不能久走,抬头困难,日常生活如梳头,上下楼轻度受限,晨轻暮重症状比较明显。
第三型,其实就是第二种逐渐加重,除了上述表现外,又出现饮水进食呛咳,吞咽困难,声音嘶哑或失音等,逐渐加重,慢慢累及呼吸机,出现呼吸困难。
第四型,第四种也是全身型的加重版,病情进展迅速,很快出现呼吸困难,甚至不能自主呼吸。
第五型,迟发重症型,就是病情没得到有效控制,进展较为缓慢,慢慢进展,多在2年才出现呼吸困难。
第六种,肌萎缩型,这种极少见。
重症肌无力,虽然称为重症肌无力,但是其实预后还可以,大多数患者经过正规治疗,都可以得到有效的控制,甚至有些可自愈。
患者可突发吞咽困难、饮水呛咳、进食困难,重者因窒息而死亡;
若长期不愈严重者可因并发肌营养不良而脏器衰竭。