Question

运动神经元病怎么确诊？

Answer 1

运动神经元病是一种发病率越来越高、发病年龄越来越年轻的疾病。
此病目前尚无确切的有效的疗法。一经发现，往往持续加重，直至死亡。
然而，这种病有许多亚型。有些亚型病情较为危重，发展较快，很快累及延髓，引起呼吸衰竭而死亡。相比较而言，有些亚型在最初的数年里，往往只累及部分肢体，发展较慢，很多年才会加重或发展至另一部分肢体，预后相对较好。

那么，在较早的时候，如果能够及时的区分这些亚型，对于患者的心理预期就会有很大的帮助，至少对于部分发展较慢的亚型来说，就无需反复就诊，反复检查，处于恐慌之中而始终不得缓解。

临床上常常见到有些患者，一旦见到肌肉萎缩、无力，甚或是肉跳，就心惊胆战，到处求诊，这当中，有一部分确实是运动神经元病，但是相当多的人群，并不是该病所引起，无需惊慌。就肌肉萎缩无力而言，凡是能够造成运动神经损伤的疾病均有可能，这个范围就大多了，并不一定是运动神经元病。
就肉跳而言，过度疲劳，过度紧张，焦虑、抑郁，均可以造成肉跳，这并不一定就是运动神经元病。

那么，靠什么来区别是不是运动神经元病呢?

答案只有一个:肌电图加上准确的神经科查体。

运动神经元病的本质是不明原因的运动神经元凋亡或者其传导纤维的坏死。根据不同的情况而分为诸多亚型。要想准确的进行诊断，就必须做肌电图。

那么，肌电图会有什么表现呢?

典型的肌电图表现是三个或三个以上节段(延髓、颈髓、胸髓、腰髓等)支配的肌肉出现大量自发电位、波幅因神经代偿而出现增宽、大力募集表现为神经源性损害。
当然，随着病情发展的早与晚，其表现也有轻重不同。
早期可能仅有一到两个节段出现损害，或者仅表现为上述三种情况中的一种或两种电位，但随着时间的推进，往往会持续加重。
运动神经元病的最典型特点就是没有平台期，没有缓解，就是持续加重，直到死亡。在肌电图上的表现也是如此。

当然这一过程随着其亚型的不同，长短也不同。其中连枷臂型 、连枷腿型就是以首先发现双上肢近端、双下肢远端肌肉萎缩无力，而无其他症状的一种亚型。这两种类型发展就相对较慢。
肌电图上仅表现一个节段的异常。而肌萎缩侧索硬化往往就进展较快，往往几个月内就会累及到三个节段，并逐渐累及延髓，表现为言语不利、饮水呛咳、呼吸困难，预后较差。

因此，在发现或怀疑运动神经元病的早期，就应当尽快完善肌电图检查，以明确是否是运动神经元病?
累及哪几个节段?
可能是哪种亚型?
预后如何?

肌电图在运动神经元病诊断中的作用就是这样如此的重要。