Question

肾内病理膜性肾病

Answer 1

膜性肾小球肾炎是肾病综合征的常见病理类型之一。它是一种病理诊断，是指免疫复合物在肾小球脏层上皮细胞下沉积，导致肾小球基底膜发生一系列病理改变。典型的表现是肾小球基底膜弥漫性不均一性增厚和钉突形成。根据传统病理分期，膜性肾病可分为五期。


膜性肾病的病理特征


1.光镜：肾小球毛细血管基底膜弥漫性“钉突”形成或不均匀增厚；


2.免疫荧光：IgG和C3以颗粒形式沉积在肾小球毛细血管壁上；


3.电镜：肾小球脏层上皮细胞(足细胞)下沉积电子致密物，足细胞弥漫融合。


鉴别诊断


1.继发性膜性肾病


如乙型肝炎、丙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎等。可以通过临床资料和实验室检查进行区分，尤其是近年来发现的PLA2R(血清筛查PLA2R抗体、肾组织筛查Ig(G1、G2、G3、G4)和PLA2R，为区分原发性/继发性膜性肾病带来了极大的便利。


以下病理表现可用于原发性/继发性病理的鉴别。


光镜下：肾小球基底膜病变是否伴有其他病变，如系膜细胞中重度增生、内皮细胞增生、节段性坏死等。


免疫：是否“满堂亮”，即IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q、Fib均为强阳性，特别是C1q为强阳性，高度提示继发性疾病；


电镜下：除肾小球脏层上皮细胞有电子致密沉积物外，肾小球系膜区或其他区域是否有电子致密沉积物。


2.血液系统疾病


例如，浆细胞疾病、与单克隆球蛋白沉积相关的肾损伤、淀粉样变性病、淋巴瘤等。上述疾病的早期病变往往可简单表现为肾小球基底膜增厚，尤其是50岁以上的患者。最好常规加入肾组织刚果红染色或Kappa和Lamda轻链免疫荧光/免疫组化，以免漏诊。此外，还需要与临床数据的认同。


3.I期膜性肾病应与微小病变和早期糖尿病肾病相鉴别；期膜性肾病应与膜性增生性肾炎相鉴别。在有条件的情况下，建议改进电镜检查。