Question

结节性硬化到底如何治疗？

中医的治疗方法还是不错的，比如通脑散结汤的效果还是很好的

Answer 1

可应用免疫调节药物雷帕霉素进行治疗。抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害。肾血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤直径大于3.5cm～4.0cm时易发生出血而出现疼痛，此时有干预指征，可行肾动脉栓塞或肾部分切除术。部分研究也证实mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效，但FDA尚未批准此适应证。肺淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女，提示雌激素可能参与刺激肺部平滑肌细胞生长。孕酮激素治疗和/或卵巢切除术可减少雌激素产生，但治疗效果个体差异较大。也有研究显示mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效，同样FDA也尚未批准此适应证。其他对症治疗包括脱水降颅压，脑脊液循环受阻可行手术治疗，面部皮脂腺瘤可整容治疗。
结节性硬化，目前尚无特异的治疗方法。主要是出现症状时给予相应的对症治疗，包括控制癫痫发作、降颅压治疗，如果出现脑脊液循环受阻时，可以考虑手术治疗，如果面部皮脂腺瘤较多，影响美观的情况下可以进行整容治疗。该病典型的表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退，大多数患者的面部皮脂腺瘤，出现于口鼻三角区，呈对称性蝶形分布，可以呈淡红色，或者是红褐色，为针尖至蚕豆大小坚硬蜡样丘疹。多发生在儿童期，男性患者多于女性，多数患者可以出现癫痫发作，可以伴有皮肤色素脱失，部分患者可能会出现颅内压增高。

Answer 2

结节性硬化症，目前尚无特异性治疗方法，主要给予对症治疗。包括控制癫痫发作，降颅压等等，婴儿痉挛症的患者可给予ACTH，脑脊液循环受阻者可以行手术治疗，面部皮脂腺瘤可给予整容治疗。结节性硬化症是一种神经系统遗传性疾病。其临床特征是面部皮肤血管痣，癫痫发作和智能减退，该病为常染色体显性遗传，散发病例也较多见。其主要病理改变为神经胶质增生性硬化结节，广泛发生于大脑皮质、白质、基底节和食管膜下。常常伴有钙质沉积，可以有异位症以及血管增生等特征。结节性硬化症发作之后需要尽快治疗，在早期治疗效果要好一些，早期可以用药物来控制，如雷帕霉素靶蛋白。结节性硬化症如果导致孩子癫痫病频频发作，则需要尽快给孩子抗癫痫治疗。若发生肾血管平滑肌脂肪瘤，在超过3.5cm的情况下，可以采取手术治疗。关于结节性硬化症的治疗，首先需要了解病情，针对轻微的病情可以用药物控制，比如常用的雷帕霉素靶蛋白。如果结节性硬化症发作癫痫，也需要用一些抗癫痫的药物来控制，但如果药物控制效果不好，而且有雌性激素增多的症状，需要尽快做手术治疗。结节性硬化属于一种遗传性的疾病，目前是缺乏特异性的治疗方式，临床预后也相对比较差，主要是给患者应用对症治疗。

比如患者出现了癫痫发作，可以根据患者的具体情况选择合适的抗癫痫药物来进行治疗。如果药物治疗无效的癫痫，可以采用手术治疗的办法。如果出现了颅内的一些肿瘤，导致了脑积水也可以考虑进行手术处理的。

这种疾病会影响到神经系统导致认知功能障碍、精神症状、癫痫发作，也会影响到皮肤出现皮肤的损害，还会导致出现多个部位的肿瘤。

Answer 3

结节性硬化症的治疗，首先需要了解病情，针对轻微的病情可以用药物控制，比如常用的雷帕霉素靶蛋白。如果结节性硬化症发作癫痫，也需要用一些抗癫痫的药物来控制，但如果药物控制效果不好，而且有雌性激素增多的症状，需要尽快做手术治疗。

结节性硬化症发作之后需要尽快治疗，在早期治疗效果要好一些，早期可以用药物来控制，如雷帕霉素靶蛋白。结节性硬化症如果导致孩子癫痫病频频发作，则需要尽快给孩子抗癫痫治疗。若发生肾血管平滑肌脂肪瘤，在超过3.5cm的情况下，可以采取手术治疗。

结节性硬化症的治疗，目前尚无特异性治疗方法，主要给予对症治疗。包括控制癫痫发作，降颅压等等，婴儿痉挛症的患者可给予ACTH，脑脊液循环受阻者可以行手术治疗，面部皮脂腺瘤可给予整容治疗。结节性硬化症是一种神经系统遗传性疾病。其临床特征是面部皮肤血管痣，癫痫发作和智能减退，该病为常染色体显性遗传，散发病例也较多见。其主要病理改变为神经胶质增生性硬化结节，广泛发生于大脑皮质、白质、基底节和食管膜下。常常伴有钙质沉积，可以有异位症以及血管增生等特征。

Answer 4

关于结节性硬化症的治疗，首先需要了解病情，针对轻微的病情可以用药物控制，比如常用的雷帕霉素靶蛋白。如果结节性硬化症发作癫痫，也需要用一些抗癫痫的药物来控制，但如果药物控制效果不好，而且有雌性激素增多的症状，需要尽快做手术治疗。

Answer 5

第一、诊断不明确忽视辨证论治有些慢性肝病患者已经是早期肝硬化了但还没有引起重视只知道得了肝炎却不知道是哪型肝炎病情发展到什么阶段是否已发展成肝硬化在用药方面不能因人而异不能根据病情的不同阶段辨证用药因此延误了病情第二、用药太多太滥肝硬化病程长、病情复杂、治疗难度大大多数患者为了急于求效多种药物一起用结果增加了肝脏负担使病情加重第三、不从根本上治疗只求一时疗效用药后腹水消退很快此时大多都不注意坚持治疗但没过两天腹水又起反复再用疗效一次比一次差最后导致顽固性腹水使病情缠绵难愈*本病约60%的病儿智力低于正常小儿智力低下程度可轻可重随年龄增长而表现逐渐明显病儿还可出现精神改变肾功能衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态、呼吸衰竭等并发症为主要死亡原因