脱髓鞘是一种什么疾病?
脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。
遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。
扩展资料:
脱髓鞘的诊断:
1、病史及症状
多青壮年发病,病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力,病变相应部位背痛和束带感,尿潴留和大便失禁。
2、体检发现
有脊髓横贯损害的表现:
(1)早期因"脊髓休克期"表现为弛缓性瘫痪,休克期后(3-4周)病变部位以下支配的肢体呈现上运动神经元瘫痪。
(2)病损平面以下深浅感觉消失,部分可有病损平面感觉过敏带。
(3)植物神经障碍:表现为尿潴留、大量残余尿及充盈性尿失禁,大便失禁。休克期后呈现反射性膀胱、大便秘结,阴茎异常勃起。
3、辅助检查
(1)急性期外周血白细胞计数正常或稍高。
(2)脑脊液压力正常,部分病人白细胞和蛋白轻度增高,糖、氯化物含量正常。
(3)脊髓MRI示病变部位脊髓增粗,信号异常。
参考资料来源:百度百科-脱髓鞘
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。
是否医保
是
就诊科室
神经内科
并发症
抑郁症、尿潴留、大便失禁、尿路感染、压疮等。
危害
可引起较重神经系统症状,可致残严重影响健康。
2019-08-31