Question

苯丙酮尿症的患儿必须食用低苯丙氨酸的食物，会不会影响身体发育？求大神帮助

Answer 1

苯丙酮尿症是因为基因突变导致苯丙氨酸羟化酶或者其辅酶缺陷，使得苯丙氨酸不能代谢下去，导致苯丙氨酸增高，下游产物降低，进而出现一系列的病症。
而苯丙氨酸属于必需氨基酸，自身不能合成或者合成速度不能满足机体需要，所以必然从食物中获取。
因此，患儿必须严格限制苯丙氨酸的摄入量，既要摄入又不能摄入太多。

限制低苯丙氨酸饮食是苯丙酮尿症患者最主要的治疗手段，是救命的手段。

Answer 2

理论上必须使用低苯丙氨酸食物，最少吃到10岁吧
如果不吃的话会影响脑子发育，孩子智力越来越差。