白塞病有什么症状?
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1、口腔溃疡
几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration,阿弗他溃疡),并常以此为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,孤立散在分布,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕,有些患者持续反复发作。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2、生殖器溃疡
约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧烈、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有的患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
3、眼炎
约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,合并前房积脓是白塞病典型的特异体征,后葡萄膜炎和视网膜血管炎是导致失明的主要原因。眼部受累的其他表现有:角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
4、皮肤病变
皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
5、关节损害
25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累,类似强直性脊柱炎的表现。
6、神经系统损害
又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎,视乳头水肿,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。
神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向,可同时有多部位受累,多数患者预后不佳,尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。
7、消化道损害
又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一,可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠,但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别,右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别,临床上常常有术后伤口不愈合的病例。
8、血管损害
本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时,动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤,临床出现相应表现,可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多,可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。
9、肺部损害
肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。
10、其他
肾脏损害较少见,可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿,肾性高血压,肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。
心脏受累较少,可有心肌梗死、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成,少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现,心脏病变与局部血管炎有关。
附睾炎发生率约为4%~10%,较具特异性。急性起病,表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛,1~2周可缓解,易复发。
妊娠期可使多数患者病情加重,也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓,产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现,女性多见。
几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration,阿弗他溃疡),并常以此为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,孤立散在分布,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕,有些患者持续反复发作。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2、生殖器溃疡
约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧烈、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有的患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
3、眼炎
约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,合并前房积脓是白塞病典型的特异体征,后葡萄膜炎和视网膜血管炎是导致失明的主要原因。眼部受累的其他表现有:角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
4、皮肤病变
皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
5、关节损害
25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累,类似强直性脊柱炎的表现。
6、神经系统损害
又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎,视乳头水肿,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。
神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向,可同时有多部位受累,多数患者预后不佳,尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。
7、消化道损害
又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一,可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠,但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别,右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别,临床上常常有术后伤口不愈合的病例。
8、血管损害
本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时,动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤,临床出现相应表现,可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多,可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。
9、肺部损害
肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。
10、其他
肾脏损害较少见,可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿,肾性高血压,肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。
心脏受累较少,可有心肌梗死、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成,少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现,心脏病变与局部血管炎有关。
附睾炎发生率约为4%~10%,较具特异性。急性起病,表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛,1~2周可缓解,易复发。
妊娠期可使多数患者病情加重,也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓,产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现,女性多见。
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1、典型表现
白塞病的症状较为明显,初期时可产生口腔溃疡、生殖器溃疡等表现,导致患者的眼睛红肿、疼痛,且伴有畏光以及视力下降等不适的情况出现。如症状持续加重,则皮肤会产生明显的病变,在此期间面部以及胸背部位均会产生毛囊炎样的皮疹,且会累及到工作及生活。
2、胸痛表现
如白塞病患者出现吞咽困难等不适的表现,则在吞咽时胸痛严重,且会产生反酸、烧心以及腹痛等情况,甚至会伴发血便出现。随着病发时间的延长,则关节会产生炎性病变,主要表现为膝关节部位肿胀、疼痛,而且症状容易反复发作,导致患者出现坐立不安的情况。
3、并发症表现
皮肤结节性红斑是白塞病所引发的常见并发症,一旦发病可产生红色或者是紫红色的炎性结节,早期时表面特别平滑,且会产生轻微的隆起,但经过几天之后则颜色可发展成为暗红。部分患者还会并发上腔静脉综合征出现,导致患者的头颈部以及上肢产生水肿不适的表现。
以上就是白塞病的三种症状表现,该病是非常复杂的,且危害性不容忽视,病发后治疗应当立即展开,针对轻症患者可使用糖皮质激素等药物治疗,规范用药才能改善眼睛红肿等表现。但对于血管壁膨出或是过薄的患者,其容易产生破裂的情况应当立即展开手术方法治疗。
白塞病的症状较为明显,初期时可产生口腔溃疡、生殖器溃疡等表现,导致患者的眼睛红肿、疼痛,且伴有畏光以及视力下降等不适的情况出现。如症状持续加重,则皮肤会产生明显的病变,在此期间面部以及胸背部位均会产生毛囊炎样的皮疹,且会累及到工作及生活。
2、胸痛表现
如白塞病患者出现吞咽困难等不适的表现,则在吞咽时胸痛严重,且会产生反酸、烧心以及腹痛等情况,甚至会伴发血便出现。随着病发时间的延长,则关节会产生炎性病变,主要表现为膝关节部位肿胀、疼痛,而且症状容易反复发作,导致患者出现坐立不安的情况。
3、并发症表现
皮肤结节性红斑是白塞病所引发的常见并发症,一旦发病可产生红色或者是紫红色的炎性结节,早期时表面特别平滑,且会产生轻微的隆起,但经过几天之后则颜色可发展成为暗红。部分患者还会并发上腔静脉综合征出现,导致患者的头颈部以及上肢产生水肿不适的表现。
以上就是白塞病的三种症状表现,该病是非常复杂的,且危害性不容忽视,病发后治疗应当立即展开,针对轻症患者可使用糖皮质激素等药物治疗,规范用药才能改善眼睛红肿等表现。但对于血管壁膨出或是过薄的患者,其容易产生破裂的情况应当立即展开手术方法治疗。
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一、白塞病病因。目前本病的发病原因还不清楚,可能与HLA-B51基因的遗传、感染和生活环境有关系。目前较准确的说法是患者在各种原因的作用下出现了免疫系统功能的紊乱,从而针对自身器官组织产生免疫反应,导致组织器官出现炎症等反应进而产生破坏。
二、白塞病临床表现。1、口腔溃疡。主要表现为反复发作的口腔溃疡并伴有疼痛,溃疡较深,溃疡底部为白色或黄色,可以同时在多个部位出现溃疡即口疮,多数溃疡可自行缓解,但疼痛剧烈的溃疡会影响进食,需要治疗。2、生殖器溃疡。还会出现会阴部溃疡,如男女生殖器溃疡,会阴部溃疡的溃疡可能是多个也可能是单个。3、眼睛和关节病变。部分病人还可会出现眼睛红肿、疼痛、畏光、视力下降、模糊不清等表现,以及关节疼痛和肿胀。4、皮肤病变。表现为面部、胸背部及其他部位类似青春痘样反复发作的皮疹,可自行缓解。有的患者会出现下肢发紫、红斑、肿胀和疼痛,可触摸到有异物存在,红斑大小不均,有压痛。5、消化道病变。消化道症状较常见,包括吞咽困难、胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、便中带血、腹部包块、消瘦、食欲减退等,这些症状可以单独出现也可以同时存在。6、血管病变。少数会出现血栓性静脉炎和深静脉血栓,严重者并发肺栓塞。表现为活动后气短、憋气、胸口疼痛、晕厥。严重者会出现动脉瘤,瘤体破裂可导致大出血危及生命。7、神经系统病变。主要表现为活动不灵活、头痛、头晕、恶心、呕吐、乏力,还可出现偏瘫。严重者会有抽搐、翻白眼等表现,严重者出现脑萎缩。
二、白塞病临床表现。1、口腔溃疡。主要表现为反复发作的口腔溃疡并伴有疼痛,溃疡较深,溃疡底部为白色或黄色,可以同时在多个部位出现溃疡即口疮,多数溃疡可自行缓解,但疼痛剧烈的溃疡会影响进食,需要治疗。2、生殖器溃疡。还会出现会阴部溃疡,如男女生殖器溃疡,会阴部溃疡的溃疡可能是多个也可能是单个。3、眼睛和关节病变。部分病人还可会出现眼睛红肿、疼痛、畏光、视力下降、模糊不清等表现,以及关节疼痛和肿胀。4、皮肤病变。表现为面部、胸背部及其他部位类似青春痘样反复发作的皮疹,可自行缓解。有的患者会出现下肢发紫、红斑、肿胀和疼痛,可触摸到有异物存在,红斑大小不均,有压痛。5、消化道病变。消化道症状较常见,包括吞咽困难、胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、便中带血、腹部包块、消瘦、食欲减退等,这些症状可以单独出现也可以同时存在。6、血管病变。少数会出现血栓性静脉炎和深静脉血栓,严重者并发肺栓塞。表现为活动后气短、憋气、胸口疼痛、晕厥。严重者会出现动脉瘤,瘤体破裂可导致大出血危及生命。7、神经系统病变。主要表现为活动不灵活、头痛、头晕、恶心、呕吐、乏力,还可出现偏瘫。严重者会有抽搐、翻白眼等表现,严重者出现脑萎缩。
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2021-11-26 · 知道合伙人金融证券行家
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白塞病临床表现为反复发作的口腔溃疡,眼葡萄膜炎,生殖器溃疡三联征,以及关节炎,多发性血管阻塞,皮肤,消化道,神经系统损害的表现。几乎所有患者都出现复发性口腔溃疡,且多以此为首发症状。
生殖器溃疡常发生于口腔病变后,眼部病变包括角膜溃疡,结膜炎,虹膜结状体炎,前葡萄膜炎,后葡萄膜炎,视网膜血管炎和视神经炎等。皮肤损害多样,以四肢或躯干部结节性红斑,多形红斑及毛囊炎样皮疹最常见。活动期可出现关节疼痛或关节炎,神经系统可侵袭脑干、脑膜及周围神经,可累积大中小动静脉血管,整个消化道均可受累,出现溃疡、穿孔或消化道出血。其他还可累及心脏,出现心悸、心绞痛,慢性心功能不全,肺较少受累,肾脏受累时可有血尿、蛋白尿,但肾衰竭少见。
生殖器溃疡常发生于口腔病变后,眼部病变包括角膜溃疡,结膜炎,虹膜结状体炎,前葡萄膜炎,后葡萄膜炎,视网膜血管炎和视神经炎等。皮肤损害多样,以四肢或躯干部结节性红斑,多形红斑及毛囊炎样皮疹最常见。活动期可出现关节疼痛或关节炎,神经系统可侵袭脑干、脑膜及周围神经,可累积大中小动静脉血管,整个消化道均可受累,出现溃疡、穿孔或消化道出血。其他还可累及心脏,出现心悸、心绞痛,慢性心功能不全,肺较少受累,肾脏受累时可有血尿、蛋白尿,但肾衰竭少见。
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白塞病属于自身免疫性疾病。通常患者主要表现为反复性口腔溃疡、外阴溃疡、疼痛的症状,多数溃疡可以自行好转,但是也会反复性发作。其次,患者也有可能会出现眼睛红肿、眼睛疼痛、畏光、下肢发绀、结节红斑、关节肿胀、关节疼痛、恶心、反酸、烧心、腹痛、腹泻等症状。
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