Question

脱髓鞘疾病和病因是什么

Answer 1

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

Answer 2

脱髓鞘疾病一般指的是炎性脱髓鞘疾病，常见的是多发性硬化和视神经炎谱系疾病。理解脱髓鞘要解释一下髓鞘是什么，如果把1根神经比喻成1根电线，髓鞘就是相当于电线外面的绝缘层，脱髓鞘就导致了绝缘层的缺失，神经和神经之间如果没有了绝缘层以后，就会造成神经信号传导的异常、造成神经功能的缺损。这些疾病有个特点就是会反复发作，往往累及脑和脊髓，还会累及到视神经，所以症状比较多变，可以出现失明、视力下降、下肢截瘫，出现头晕，这些是常见的脱髓鞘疾病症状。