Question

疯牛病的发病机制

Answer 1

　　疯牛病，即牛脑海绵状病，简称BSE。1986年11月将该病定名为BSE，首次在英国报刊上报道。这种病波及世界很多国家，如法国、爱尔兰、加拿大、丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼和德国。据考察发现，这些国家有的是因为进口英国牛肉引起的。
　　医学家们发现BSE的病程一般为14～90天，潜伏期长达4～6年。这种病多发生在4岁左右的成年牛身上。其症状不尽相同，多数病牛中枢神经系统出现变化，行为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，步态不稳，经常乱踢以至摔倒、抽搐。发病初期无上述症状，后期出现强直性痉挛，粪便坚硬，两耳对称性活动困难，心搏缓慢(平均50次/分)，呼吸频率增快，体重下降，极度消瘦，以至死亡。经解剖发现，病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变，神经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞，神经细胞肿胀成气球状，细胞质变窄。另外，还有明显的神经细胞变性及坏死。
　　医学家研究证实，牛患BSE，是痒病传到牛身上所致。痒病是绵羊所患的一种致命的慢性神经性机能病。其实痒病的发生已有两百余年的历史。不过，医学界至今未能找到导致痒病的根源，因此，疯牛病的病原也就难以确定。
　　美国科学家19日发表的关于疯牛病的最新初步研究报告表明，被认为是导致疯牛病的畸形蛋白质不仅存在于牛的神经和淋巴组织，可能也存在于牛的肌肉中。 　　根据美国加利福尼亚大学旧金山分校的斯坦利·普鲁西纳博士和他同事们的研究结果，可以在动物肌肉组织中收集到大量畸形蛋白质，至少老鼠是这样的。 　　普鲁西纳1997年曾因他在疯牛病病因问题上的研究贡献而获得当年的诺贝尔医学奖。他说，这项最新的研究只是初步的，还不能确定畸形蛋白质是否是在动物肌肉中自然形成的。 　　另据报道，根据普鲁西纳的最新研究结果，法国食品安全机构准备对一头感染疯牛病的母牛肌肉进行化验，看导致疯牛病的畸形蛋白质是否存在于牛的肌肉组织中。研究人员已经从牛身上取样，一周内就会得出结果。 　　2009年11月21日具新闻报道英国研究人员日前报告说，他们发现一种蛋白质在疯牛病形成过程中起着关键性作用，如能研制出针对这种蛋白质的药物，将有助于开发治疗疯牛病以及相关人类疾病的新方法。 　　英国利兹大学研究人员在新一期美国《公共科学图书馆病原卷》杂志上报告说，他们发现一种名为Glypican-1的蛋白质在疯牛病形成过程中起着关键作用。疯牛病是由牛神经系统中的朊蛋白发生病变引起的，实验显示，Glypican-1的存在会导致病变朊蛋白数量上升，如果减少细胞中这种蛋白质的数量，病变朊蛋白的数量会随之下降。 研究人员说，这可能是因为Glypican-1起到某种作用，使两种不同的朊蛋白凭借它组装到一起，从而发生变异，形成病变朊蛋白。研究人员推测，在其他一些人类神经系统疾病中，Glypican-1可能也发挥着类似作用。因此，如果能研制出一种以这种蛋白质为靶标的药物，将有助于开发治疗疯牛病以及相关人类疾病的新方法。 疯牛病是一种严重损害牛中枢神经系统的传染性疾病，染上这种病的牛的脑神经会逐渐变成海绵状。随着大脑功能的退化，病牛会神经错乱，行动失控，最终死亡。误食此类病牛的肉可能导致人患上新型克雅氏症，使患者脑部出现海绵状空洞，并出现脑功能退化、记忆丧失和精神错乱等症状，最终可能导致患者死亡。