Question

脊髓空洞症的症状有哪些？

患者信息：男 22岁 陕西 西安
病情描述(发病时间、主要症状等)：
从03年发现到现在，左手肌肉萎缩十年左右，左手疼痛温觉感都较差力气也很小，去过好几十家医院，有的医院说是尺神经损伤有的医院又说是先天性的脊髓空洞症。、、、、、、、、、

想得到怎样的帮助：
帮忙确诊一下是啥病因 有没有啥治疗的好方法？

曾经治疗情况及是否有过敏、遗传病史：
04年做过一次尺神经松解手术

Answer 1

脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢。当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍。
脊髓空洞症的临床表现：
1、感觉症状：根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点。痛、温觉减退或消失，深感觉存在。该症状也可为两侧性。
2、运动症状：颈、胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状。表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形。
3、自主神经损害症状：空洞累及脊髓侧角之交感神经脊髓中枢，病变损害相应节段、肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征。通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔，晚期病人出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。
4、植物神经功能障碍：植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。约20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。
5、延髓空洞症：其空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。

Answer 2

脊髓空洞症是一种缓慢进展的，脊髓变性疾病。病变位置多见于颈部骨髓。主要发作于20到30岁的青年，偶尔发生于儿童。起病比较隐匿，且病情进展缓慢。最早的症状.有双手和前臂皮肤痛觉，温觉丧失。但患者通常在手背灼烧和刺伤后才发现自身的痛觉和温觉的丧失。还会扩散范围到双侧的上肢及胸背部。
　　1.感觉症状
　　根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。
　　2.运动症状
　　颈胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛，温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕，恶心，呕吐，步态不稳及眼球震颤，而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失及Babinski征阳性，晚期病例瘫痪多加重。
　　3.自主神经损害症状
　　目前，对脊髓空洞症的发病机理受到大多数专家认同的观点是：后颅底骨质发育不良，(如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等)造成后颅窝容积缩小，导致枕骨大孔区结构拥挤，影响脑脊液正常循环，使得脊髓中央管积水扩大，形成脊髓空洞。

Answer 3

　一、感觉异常：通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失;或可有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉;或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分病人的脊髓空洞症的特征为下肢感觉异常。
　　二、神经营养障碍：如早期出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗，中期出现脊柱、上肢关节变形，晚期可出现大小便失禁。
　　三、起病特征：因脊髓空洞症常在一侧的颈膨大的后角基底部，一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛，也有手部肌肉萎缩持续多年的;常有因痛觉、温度觉丧失以致手部烫伤或烧伤而不自知疼痛者。此外，还有下肢僵硬无力、麻木、行走困难，或面部、躯体排汗异常。
　　四、运动异常：主要表现为一侧或双侧上肢力量下降;手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形;颈、肩、臂部肌肉萎缩。部分病人有下肢运动障碍。部分脊髓空洞症的特征持续进展或不治疗的病人晚期可能瘫痪。

Answer 4

目前脊髓空洞症的发病率越来越高了，一旦患上脊髓空洞症这种脊髓变性疾患，轻则失去痛觉，肌肉萎缩、关节畸形、手指或足趾僵直;重者颈肋、脊柱裂变，面部神经麻痹，咽喉肌麻痹，吞咽困难，大小便失禁及彻底瘫痪。

Answer 5