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神经纤维瘤病严重吗

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神经纤维瘤病有治愈的可能吗？会恶化吗？回答者：王振国专家组 病因不详，对后代无明显影响 面部神经纤维瘤病能治好吗？回答者：198411lee神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤，是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病，属常染色体显性遗传，但外显率不一，约25%～50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤。 本病患者中60%智力减退，其余则正常。神经纤维瘤多发于男性患者，多在青春期发病。皮肤色素斑亦称咖啡斑，常出生时即有，少数生后不久出现，常多发，多见于面和躯干，不规则散在分布，淡棕色至暗褐色，大小形状不一，有诊断价值，多发性神经纤维瘤常于咖啡斑后发，多发生于少年期，主要发于躯干，自黄豆至葡萄或鸽蛋大小，触之柔软，形状为突出皮面之半球形或有蒂的肿瘤，可用指尖将瘤顶压入皮内，当压力去除后，恢复原状。本病患者中约有5%～10%有口腔损害，于上腭、颊粘膜，舌和唇部出现乳头瘤或单侧性巨舌。30%～46%患者有神经系统症状，可引发癫痫等病。 神经纤维瘤病 [概述] 神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50％患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。一般不需要治疗，除非严重影响美容和功能或有恶变时，才考虑手术治疗。 [症状体症] 1.皮肤色素斑：几乎所有患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色至暗褐色，或咖啡色（牛奶咖啡斑），大小数目不等，腋窝部可于雀斑样色素沈着； 2.多发性皮肤结节：数个至数十个甚至数百个，主要分布于躯干部，常突出皮面呈半球状或圆锥状、淡红色或紫红色，大小不等，触之柔软如疝样； 3.口控损害：表现为乳头状瘤或单侧性巨舌； 4.内脏损害：由于颅内肿瘤，血管畸形或骨骼畸形，可引起智力减退、癫痫等神经系统症状。肿瘤侵入骨骼，可引起脊柱侧凸，消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常 [诊断依据] 1.牛奶咖啡斑超过6个（每个直径＞1．5cm）和／或出现腋窝雀斑； 2.多发性皮肤结节，质地柔软，如疝样； 3.口腔损害和内脏损害； 4.组织病理：肿瘤界限清楚，但无包膜，由神经鞘细胞和神经膜纤维组成，布丁染色阳性。 [治疗原则] 1.对症治疗：如抗癫痫、止痛剂； 2.手术治疗：适于皮损严重妨碍美容，或肿瘤太大影响功能，或有疼痛并疑恶变等。必要时进行神经外科手术，切除疼痛的病源。 [疗效评价] 1.治愈：手术治疗后，肿瘤被切除，美容上满意，或受压器官功能正常或癫痫消失； 2.好转：手术治疗后，美容上部分满意，受压器官功能部分恢复，癫痫症状明显改善。 3.未愈：手术治疗和抗癫痫治疗均无效。 [专家提示] 本病是遗传性疾病，其子女是50％可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等，需要手术时，必须和医生合作。 神经纤维瘤病对小儿智力有影响吗? 神经纤维瘤病是以神经系统多发性肿瘤、皮肤咖啡牛奶斑及其他脏器肿瘤为特点的神经皮肤综合征。 神经纤维瘤病是一种慢性进行性疾病，随着年龄增长症状逐渐增多。出生时就可以发现皮肤有一些不突出于皮肤表面、咖啡牛奶色、界限清楚、大小不等的色素斑。多见于躯干或四肢，很少见于面部。随着年龄增长，咖啡牛奶斑逐渐增多。皮肤还出现神经纤维瘤，大小不等，数目多少不等，常不伴有疼痛，多见于躯干、四肢及头皮。由于神经纤维瘤生长部位不同，症状也可多种多样，在小儿常有单发的颅内肿瘤。部分病儿可表现为惊厥、智力低下、语言和运动发育迟缓。同时也可有其他系统受累。 本病发生可能与胚胎发育早期出现的变异有关，不易预防。所以当小儿皮肤有较多的咖啡牛奶斑，应到医院进行详细体格检查和神经系统检查，必要时做X线检查，同时注意有无其他系统受累。 本病治疗主要是针对所出现的症状进行治疗。当中枢神经系统和末梢神经系统的肿瘤有症状时，需外科手术切除。 神经纤维瘤有什么临床表现，其手术原则是什么？ 神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞为主要成分组成的良性肿瘤，分单发与多发两种。口腔颌面部神经纤维瘤常来自面神经和三叉神经，生长缓慢，常见于青年人。颜面部神经纤维瘤的表面皮肤有大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小点状或片状病损。扪诊时，皮肤内有多发性瘤结节，质地较硬，沿皮下神经分布，呈念珠状或丛状。肿瘤来自感觉神经时，可有明显触痛。肿瘤在神经分布的区域内，有时有结缔组织异样增生，皮肤松弛或折叠下垂，遮盖眼部，发生功能障碍及面部畸形。肿瘤质地柔软，瘤体内血运丰富，一般不能压缩。侵犯邻近骨时，可引起畸形。头面部多发性神经纤维瘤可伴有先天性枕骨缺损。多发性神经纤维瘤有遗传倾向，为常染色体显性遗传，从其诊断来说，只要皮肤上的咖啡色或棕色斑块大于1.5cm，有5~6个以上时即可确诊为多发性神经纤维瘤。 神经纤维瘤一般行手术切除。小而局限的神经纤维瘤可一次切除；巨大肿瘤只能作部分切除，以纠正畸形，改善功能障碍。因为肿瘤常与皮肤及基底粘连，并且血运十分丰富，含有血窦，手术时出血较多，而肿瘤质地较脆，不易用一般方法止血，故术前应充分备血，并选择低温麻醉。手术时锐性切除瘤体周围组织，此法较钝性分离快而出血较少。手术中应用电刀结扎双侧颈外动脉，以及应用经导管动脉栓塞技术（TAE）也有助于止血。 面部神经纤维瘤病能治好吗？回答者：李可雪神经纤维瘤 【概述】 神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤；第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。 【诊断】 检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色，基底广平不易活动或带蒂，质较硬。需借病理检查以确诊。 【治疗措施】 对放射线不敏感，应手术切除。手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开，或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点，是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。 【病理改变】 神经膜瘤具有完整包膜，单发，偶有水肿或囊变，一般多为良性，罕有恶变。神经纤维瘤多半缺乏包膜，可单发，也可多发。如伴有全身皮下小结节及皮肤色素沉着，则为多发性神经纤维瘤，亦称Von Recklinghausen病，且易恶变。在病理形态上，肿瘤细胞的排列有两种类型：①瘤细胞排列为旋涡状或彼此平行排列，细胞呈栅栏状，为Antoni A型；②组织结构疏松，很像粘液瘤，细胞无一定排列形式，大小形态亦不均匀，瘤细胞间常有水肿液，形成微小囊肿或小泡，为Antoni B型。 【临床表现】 患者无显著性别差别，以青、中年人为多。生长缓慢，病程可达十余年。早期多无症状，后期症状视肿瘤部位、大小而定，可有鼻阻、少量鼻出血、头痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。如并有Von Recklinghausen病，则可能有智力发育不良。 你好；这种情况尽量手术切除。但复发率较高。建议去上级医院手术。 神经纤维瘤病患者的下一代也会得此病吗回答者：周凹是不会遗传的，不要担心，建议积极手术治疗 神经纤维瘤病回答者：lwtgj1212神经纤维瘤遗传倾向不大，但是后代是否有很难说。祝愉快。 神经纤维瘤病回答者：刘振立神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。是有一定的遗传。