Question

神经纤维瘤病的诊断标准是什么?

Answer 1

美国NIH(1987)制定：
NF-Ⅰ型：①6个或6个以上牛奶咖啡斑，在青春期前最大直径大于51mm，青春期后大于15mm；②腋窝和腹股沟区雀斑；③2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤；④一级亲属中有NF-Ⅰ型患者；⑤2个或2个以上uSCh结节；⑥骨损害。
NF-Ⅱ型：①影像学确诊为双侧听神经瘤；一级亲属患NF-Ⅱ型伴一侧听神经瘤，或伴发下列肿瘤中的两种；②神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、施万细胞瘤、青少年后囊下晶状体混浊。